Дериваты мюллеровых протоков при абдоминальном крипторхизме у детей

Аннотация:

Нарушение формирования пола - состояние, связанное с клинико-биохимическим проявлением несоответствия между генетическим, гонадным и фенотипическим полом ребенка, требующее детального обследования для окончательного выбора половой принадлежности. Показания к определению пола могут возникнуть как в период новорожденности, так и в пубертатный период. Существует ряд состояний, относящихся к нарушению формирования пола, которые проявляются сочетанием нормального мужского строения наружных половых органов с наличием производных мюллеровых протоков. Цель работы - представить клинические наблюдения детей с синдромом персистенции мюллеровых протоков. В работе приведены 2 клинических случая детей с нарушением формирования пола. Оба ребенка поступили в хирургический стационар изначально с диагнозом «крипторхизм», интероперационно были выявлены дериваты мюллеровых протоков. В ходе дообследования детей (кариотипирование, гистологическое и иммуногистохимиче-ское исследования) в одном случае выявлен синдром персистенции мюллеровых протоков, в другом - хромосомное нарушение формирования пола (45,X/46,XY), смешанная дисгенезия гонад. При обнаружении дериватов мюллеровых протоков в ходе диагностической лапароскопии необходимо провести резекционную биопсию неоднозначной гонады и интраоперационную одномоментную уретроцистоскопию для визуализации семенного бугорка и катетеризации матки с целью распознавания ее со стороны брюшной полости. Дальнейшее обследование включает кариотипирование, гормональное исследование, консультации эндокринолога, генетика и при необходимости генетическое исследование.

Авторы:

Издание: Андрология и генитальная хирургия
Год издания: 2021
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2021.-N 4.-С.77-85. Библ. 10 назв.
Просмотров: 15