Вопросы диагностики периферической амилоидной невропатии

Аннотация:

Симптомы поражения периферической нервной системы (ПНС) относятся к частым клиническим проявлениям системного амилоидоза. Периферическая амилоидная невропатия характеризуется прогрессирующим течением, приводя к инвалидизации пациентов, однако существующие на сегодняшний день возможности патогенетической терапии делают особенно актуальным вопрос ранней диагностики амилоидной невропатии. Цель исследования — оценить информативность лазерной конфокальной микроскопии (ЛKM) роговицы в диагностике невропатии тонких волокон периферических нервов у пациентов с системным амилоидозом. Пациенты и методы. В исследование вошли девять пациентов (трое мужчин и шесть женщин) с морфологически подтвержденным первичным амилоидозом (AL-амилоидоз) и 12 пациентов (трое мужчин и девять женщин) с наследственным транстиретиновым амилоидозом (TTR-амилоидоз), верифицированным генетическим и морфологическим методами. Средний возраст пациентов с AL-амилоидозом на момент осмотра составил 60,6±10,7 года, с наследственным TTR-амилоидозом — 57,1+13,1 года. Средняя продолжительность клинических проявлений заболевания по данным анамнеза при AL-амилоидозе — 2,7+1,4 года; при TTR-амилоидозе - 5,5+3,6 года. Контрольную группу составили 20 здоровых добровольцев, сопоставимых по возрасту и полу. Всем пациентам проводилось клиническое неврологическое обследование с оценкой тяжести невропатии по Шкале невропатических нарушений (Neuropathy Impairment Score, NIS); 21 пациенту с системным амилоидозом и всем добровольцам контрольной группы проведена ЛКМ нервных волокон роговицы (НВР). Для оценки выраженности поражения нервов роговицы рассчитывались коэффициенты анизотропии (КА1) и симметричности направленности НВР (Кsym). Результаты и обсуждение. При клиническом неврологическом обследовании у пациентов с AL-амилоидозом выявлены полиневропатический синдром (45%), туннельный синдром (22%), их сочетание (22%) и автономная дисфункция в виде ортостатической гипотензии и нарушения моторики желудочно-кишечного тракта (ЖКТ; 56%). Для пациентов с TTR-амилоидозом характерны сочетание туннельной невропатии и сенсорно-моторной полиневропатии (50%), дистальная симметричная полиневропатия (42%). К частым проявлениям поражения ПНС при системном амилоидозе относятся автономная невропатия (при AL-амилоидозе в 56%, при TTR-амилоидозе - в 92% случаев) в виде ортостатической гипотензии, нарушения моторики ЖКТ, гипогидроза, дизурии. Значение шкалы NIS, характеризующей тяжесть соматической невропатии, было значимо выше в группе пациентов с TTR-амилоидозом по сравнению с группой AL-амилоидоза (р<0,02). У всех обследованных пациентов с системным амилоидозом при ЛКМ роговицы отмечались нарушения хода и структуры НВР. Среднее значение коэффициента анизотропии для пациентов с системным амилоидозом было ниже, чем в группе контроля. Значимых различий в группах AL- и TTR-амилоидоза получено не было. В группе пациентов с TTR-амилоидозом была выявлена обратная корреляционная связь средней силы между значениями коэффициента анизотропии и шкалы NIS (г=-0,6; р=0,04). Заключение. Для пациентов с системным амилоидозом характерен клинический полиморфизм поражения периферической соматической и автономной нервной системы. ЛКМ роговицы информативна в диагностике невропатии тонких волокон периферических нервов при системном амилоидозе, однако не позволяет установить нозологическую принадлежность невропатии.

Авторы:

Издание: Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика
Год издания: 2021
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2021.-N 5.-С.56-61. Библ. 20 назв.
Просмотров: 14