Морфологическая характеристика изменений почек при болезни Фабри

Аннотация:

Болезнь Фабри — сцепленное с Х-хромосомой прогрессирующее лизосомное заболевание, вызванное мутацией в гене, колирующем фермент альфа-галактозидазу А, и приводящее к внутриклеточному накоплению глоботриазилцерамида (GL-3). Фатальным для больного является поражение почек, проявляющееся микропротеинурией и микроальбуминурией с последующим развитием почечной недостаточности. Болезнь Фабри была диагностирована в нашем материале (2014—2018 гг.) в 5 из 600 наблюдений различных заболеваний почек. При изучении биопсийного материала почек при болезни Фабри были использованы светооптический, иммуногистохимический и электронно-микроскопический методы. В результате в гломерулах были отчетливо видны внутрилизосомные включения, миелиновые тела и жировые вакуоли в цитоплазме подоцитов, малые отростки которых преимущественно редуцированы. Мезангиальное пространство расширено, мезангиоциты в состоянии пролиферации, в цитоплазме имеются жировые вакуоли, а также во всех случаях обнаружены депозиты иммунных комплексов, расположенных интрамембранозно и парамезангиально. При иммуногистохимическом исследовании в каждом наблюдении обнаружена фиксация IgG, каппа- и лямбда-цепей иммуноглобулинов на гломерулярной базальной мембране очагового гранулярного характера. В 3 случаях обнаружена фиксация фибриногена, в 2 — фиксация IgM и в 1 — IgA и СЗ-компонента комплемента. Таким образом, можно предположить, что хотя болезнь Фабри и является лизосомной болезнью с отложениями в подоцитах и мезангиоцитах миелиновых тел и жировых вакуолей, однако результаты иммуногистохимического и электронно-микроскопического исследования не позволяют исключить участие иммунных процессов в развитии повреждения клубочков почек. Заключение. Болезнь Фабри — редкое лизосомальное заболевание, сопровождающееся отложениями глоботриазилцерамида в подоцитах и мезангиоцитах. Однако при этом нельзя отрицать участие иммунных механизмов в развитии этого заболевания.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2022
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2022.-N 1.-С.21-26. Библ. 25 назв.
Просмотров: 24