МУКОВИСЦИДОЗ В ПРАКТИКЕ ФЕЛЬДШЕРА ФАП

Аннотация:

В статье рассматриваются клинические проявления различных форм муковисцидоза, распространенность, патогенез, подходы к диагностике и лечению согласно клиническим рекомендациям последних лет, вопросы скрининга, а также различия в тактике лечения муковисцидоза на территории РФ и за рубежом. Муковисцидоз (MB) (кистозный фиброз) — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем, распространенное в основном среди европейцев и жителей Северной Америки. В результате мутаций гена CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator — регулятор трансмембранной проводимости при MB) белок, выполняющий в организме функцию хлорного канала, не функционирует или функция его нарушена таким образом, что существенно повышается вязкость всех вырабатываемых экзокринными железами секретов, в первую очередь бронхиальной слизи, секрета придаточных пазух, поджелудочной железы и печени. В прошлом считалось, что это заболевание поражает легкие и пищеварительную систему, однако сейчас известно, что оно затрагивает большинство органов.

Авторы:

Издание: Медсестра
Год издания: 2022
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2022.-N 3.-С.75-79. Библ. 5 назв.
Просмотров: 29