От анемии - к гемохроматозу: как спасти сердце?

Аннотация:

Представлен клинический случай пациента с хроническим миеломоноцитарным лейкозом, развитием вторичного посттрансфузионного гемохроматоза с возможным поражением сердца и хронической сердечной недостаточностью, легочной гипертензией, а также окклюзионным тромбозом глубоких вен левой нижней конечности и последствиями ишемического инсульта как осложнениями тромбоцитоза. Гемосидероз — очаговые отложения железа (паренхимальная перегрузка), не вызывающие нарушения в тканях. Гемохроматоз (ГХ) — состояние, при котором отложение железа (ретикулоэндотелиальная перегрузка) может вызывать повреждение тканей и нарушение функции органа Выделяют первичный (наследственный) и вторичный (приобретенный) ГХ. Наиболее частыми причинами вторичного ГХ являются гемолитическая и ятрогенная трансфузионная перегрузка железом, которая клинически протекает тяжелее и приводит к поражению сердца. Регулярные гемотрансфузии приводят к переполнению железом емкостей трансферрина и клеток печени и, как результат, появлению в плазме крови nontransferrin bound iron (NTBI) (некоторое количество железа, связанного с другими белками плазмы, например, альбумином; способно быстро, в нерегулируемой форме, диффундировать в клетки и проявлять токсические эффекты), накоплению железа в органах, не предназначенных для хранения запасов железа, в том числе в сердце, что ведет к развитию токсической кардиомиопатии (КМП).

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2022
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2022.-N 3.-С.56-62. Библ. 29 назв.
Просмотров: 18