Дефицит фактора XII (фактора Хагемана) в акушерской практике: анализ двух случаев

Аннотация:

Впервые дефицит фактора Хагемана был обнаружен в 1955 г.: в Кливленде (США) O.D. Ratnoff и J.E. Colopy описали выраженное удлинение времени свертывания крови у 37-летнего пациента при плановом коагулологическом обследовании перед резекцией желудка по поводу хронической пептической язвы. Ранее пациенту выполнялась тонзиллэктомия, удаление зубов без кровоточивости. Пациента звали John Hageman. O.D. Ratnoff совместно с биохимиком Е. W. Davie установили белок, недостаточность которого была причиной нарушения свертываемости. Этот белок был назван фактором Хагемана. Похожее нарушение коагуляции также было отмечено у двух его родственниц. Через 13 лет, в 1968 г. O.D. Ratnoff наблюдал этого же пациента после падения с лестницы железнодорожного вагона, приведшего к перелому тазовых костей с вынужденной иммобилизацией. В дальнейшем, несмотря на проводимое лечение и активизацию, пациент умер от тромбоэмболии ветвей легочной артерии. В 1964 г. английский гематолог R.G.Macfarlane сформулировал каскадную теорию гемостаза, в которой фактору Хагемана присвоил XII место. Наследственный дефицит фактора XII (синдром Хагемана) — генетически обусловленное заболевание, характеризующееся снижением активности фактора XII свертывания крови. Заболевание редкое (около 1 на 1 млн населения), наследуется преимущественно аутосомно-рецессивно, но в единичных тяжелых случаях выявляется аутосомно-доминантный тип наследования. Вопрос о необходимости профилактической заместительной терапии пациентам с наследственным дефицитом фактора XII при выполнении хирургических вмешательств остаётся открытым. В настоящей работе представлено 2 случая родоразрешения у пациенток с наследственным дефицитом фактора Хагемана без проведения заместительной терапии свежезамороженной плазмой, обсуждается роль этого фактора в гемостазе in vivo, использование интегральных тестов при данном состоянии.

Авторы:

Издание: Тромбоз гемостаз и реология
Год издания: 2022
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2022.-N 1.-С.80-84. Библ. 19 назв.
Просмотров: 53