ДЕФИЦИТ XII ФАКТОРА У ДЕТЕЙ: КОАГУЛОПАТИЯ ИЛИ ЛАБОРАТОРНАЯ НАХОДКА?

Аннотация:

Дефицит XII фактора — негеморрагическая коагулопатия, приводящая к удлинению времени свертываемости in vitro. При этом в нашей стране были случаи, когда пациенты с дефицитом XII фактора превентивно получали свежезамороженную плазму перед оперативным лечением. Цель исследования: анализ проявлений геморрагического и тромботического синдрома у детей с дефицитом XII фактора. Ретроспективно были проанализированы записи в историях болезней пациентов с дефицитом XII фактора, наблюдавшихся в нашем центре на базе консультативного отделения и стационара кратковременного лечения с января 2016 г. по октябрь 2021 г. Анализировали геморрагические и тромботические проявления в анамнезе, вид проведенных оперативных вмешательств, необходимость в гемостатической поддержке. Дизайн исследования: моноцентровое когортное ретроспективное и наблюдательное, одобренное этическим комитетом ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» М3 РФ. Исследования проводили после подписания законными представителями ребенка информированного согласия. В результате с января 2016 г. по октябрь 2021 г. в центре ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» М3 РФ (Москва) в консультативном отделении и отделении стационара кратковременного лечения наблюдались 92 пациента с дефицитом XII фактора. Распределение по полу было следующим: мальчики - 51 (55%), девочки - 41 (45%). Медианный возраст на момент диагноза составлял 8 лет (1-й квартиль 5 лет, 3-й квартиль 10 лет). Из них 22 пациента перенесли различные оперативные вмешательства. Ни у одного из пациентов не было эпизодов пери- и постоперационной кровоточивости, ни один пациент не имел эпизодов тромботических осложнений. Статистически значимой ассоциации между активностью XII фактора и выраженностью геморрагического синдрома по данным шкалы PBQ обнаружено не было (коэффициент ранговой корреляции Кендалла 0,04, р=0,6). Заключение: дефицит ХII фактора, наиболее вероятно, является лабораторной находкой и не увеличивает частоту кровотечений или тромбозов и в связи с этим не требует рутинной медикаментозной терапии.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2022
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2022.-N 2.-С.50-55. Библ. 18 назв.
Просмотров: 18