Особенности диагностики и лечения диффузного лимфангиоматоза у ребенка 8 лет

Аннотация:

Лимфангиоматоз (ЛАМ) - это гетерогенное заболевание, характеризующееся генерализованной или мультифокальной пролиферацией лимфатических сосудов в костной и внекостной тканях. В статье представлено клиническое наблюдение диагностики и течения диффузного ЛАМ у мальчика 8 лет с персистирующим хилотораксом. Прослежен катамнез на фоне лечения препаратом Сиролимус в течение 2 лет. Особенностью данного случая явилась манифестация заболевания под маской внебольничной пневмонии с экссудативным плевритом и длительное симптоматическое лечение хилоторакса как проявления диффузного ЛАМ в связи с редкой встречаемостью и низкой осведомленностью о данном заболевании. Отсутствие клинических рекомендаций и разрешенных для применения у детей препаратов подтолкнуло мультидисциплинарную команду специалистов нашего стационара принять решение о назначении off-label препарата Сиролимус, что позволило начать патогенетическую терапию заболевания и добиться положительного эффекта. Ежегодные госпитализации с целью обследования и корректировки дозы позволили вовремя изменять схему лечения в зависимости от концентрации препарата в крови и динамики изменения структур по данным магнитно-резонансной томографии. Персонализированная таргетная терапия и слаженная работа в аспектах лучевой диагностики, патоморфологической верификации и хирургической коррекции позволили добиться хороших результатов в лечении "сложного" пациента.

Авторы:

Издание: Вопросы практической педиатрии
Год издания: 2022
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2022.-N 1.-С.222-226. Библ. 15 назв.
Просмотров: 21