Междисциплинарный подход к этапному хирургическому лечению пациента с синдромом Кароли

Аннотация:

Представлен междисциплинарный подход к лечению пациента с синдромом Кароли, ранее перенесшего лапароскопическую холецистэктомию, с преимущественной локализацией патологических изменений желчных протоков в левой доле печени. Важную роль для достижения оптимальных результатов лечения сыграли эндоскопические и интервенционные радиологические методики, позволившие этапно, минимально инвазивно подготовить пациента к левосторонней гемигепатэктомии, а также купировать возникшие послеоперационные осложнения. Болезнь Кароли (кавернозная эктазия желчевыводящих путей) — редкое врожденное заболевание, характеризующееся ограниченным или диффузным расширением внутрипеченочных желчных протоков с сегментарным, однодолевым или тотальным кистозным поражением печени с формированием желчных конкрементов. Синдром Кароли, в отличие от болезни Кароли, характеризуется не только кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков, но и обязательным сочетанием с другими фиброполикистозными заболеваниями: чаще всего с врожденным фиброзом печени (доказанным результатами гистологического исследования), наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу и поликистозными заболеваниями почек, что обусловлено мутацией гена PKHD1, который кодирует комплекс белка фиброцистина/полидуктина. Первое упоминание о патологическом расширении желчных протоков приводится в работе A. Vater в 1723 г. Первая публикация клинического случая, описывающего пациента с большой кистой общего желчного протока, была выполнена A. Douglas в 1852 г., в которой автор изложил теорию врожденной мальформации как причину развития этого патологического состояния.

Авторы:

Издание: Эндоскопическая хирургия
Год издания: 2022
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2022.-N 2.-С.49-53. Библ. 14 назв.
Просмотров: 16