Клинические варианты поражения нервной системы при АНЦА-ассоциированных васкулитах

Аннотация:

Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, объединенная наличием воспаления сосудистой стенки. Неврологические проявления могут возникать в дебюте СВ или на стадии полиорганного поражения. Диагностика поражений центральной и периферической нервной системы при АНЦА-ассоциированных васкулитах основана на данных неврологического осмотра и результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. Системные васкулиты (СВ) представляют собой группу гетерогенных заболеваний, главным морфологическим субстратом которых является повреждение эндотелия сосудов, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. На сегодняшний день накоплен большой опыт по изучению васкулитов, включая диагностику и лечение разных нозологических форм. Ассоциированные с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) васкулиты (ААВ) — группа достаточно редких аутоиммунных системных заболеваний, для которых характерно преимущественное поражение легких, почек, дыхательной системы и периферических нервов. Среди всех СВ заболевания данной группы являются наиболее распространенными. К патоморфологическим характеристикам ААВ относятся воспаления и повреждения кровеносных сосудов малого и среднего калибра, связанные с циркулирующими в плазме крови АНЦА, которые направлены против специфических белков в гранулах цитоплазмы нейтрофилов и лизосомальных белков в моноцитах. Метод непрямого иммунофлуоресцентного анализа в настоящее время используется в большинстве лабораторий в качестве скринингового теста на ААВ. В соответствии с модифицированной классификацией СВ (2012) в группу ААВ входят: гранулематоз с полиангиитом (ГПА); микроскопический полиангицт (МПА); эозинофильный ГПА (ЭГПА). Уровень заболеваемости ГПА, МПА и ЭГПА в Европе составляет 2,1—14,4; 2,4—10,1 и 0,5—3,7 случая на 1 млн населения соответственно, а распространенность ААВ — 46—184 случая на 1 млн населения. В России, как и в странах Европы, ГПА встречается значительно чаще, чем МПА и ЭГПА, в то время как в Японии, наоборот, выше распространенность МПА. Спектр клинических проявлений ААВ достаточно широк и вариабелен — от кожной сыпи до генерализованного полиорганного поражения.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2022
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2022.-N 4.-С.5-9. Библ. 27 назв.
Просмотров: 19