СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОГО АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА, ПРОТЕКАЮЩЕГО ПОД МАСКОЙ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Аннотация:

Антифосфолипидный синдром (АФС) это аутоиммунный процесс, в основе которого лежит образование в организме в высоком титре бимодальных аутоантител, взаимодействующих с отрицательно заряженными мембранными фосфолипидами (МФ) и связанными с ними гликопротеинами. Среди МФ основными мишенями антифосфолипидных антител (АФА) являются кардиолипин, фосфадилсерин и др., а из белковых компонентов - b2-гликопротеин-1, аннексин V и протромбин. Большинство длительно действующих АФА принадлежат к классам IgG и IgM. Они блокируют фосфолипидно-белковые комплексы, включая клеточные мембраны эндотелия, тромбоцитов и других клеток. Это приводит к активации тромбоцитарного гемостаза и дисбалансу системы коагуляционного гемостаза. Последний характеризуется развитием тромбофилического статуса in vivo, при котором активация факторов Va, Ха и протромбина сочетается с депрессией противосвертывающих механизмов. Эти нарушения проявляются in vitro развитием гипокоагуляции, что выявляется специальными методиками и обозначается как эффекты АФА, обладающие свойствами волчаночного антикоагулянта (ВА). Результатом действия АФА у пациентов с АФС является частое поражение сосудов малого и среднего калибров с нарушением микроциркуляции крови в коже и органах, предрасположенность к развитию микро- и макротромбозов вен и артерий различной локализации (чаще вен), привычное невынашивание беременности из-за нарушений васкуляризации плаценты и её ложа, а также ряд других сосудистых аномалий (сетчатое ливедо, синдром Рейно и др.). Различают первичный и вторичный АФС, который развивается на фоне аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, ревматоидный артрит и др.), злокачественных новообразований, инфекционных и инфекционно-иммунных заболеваний (бронхиальная астма, ВИЧинфекция, стафилококковая и стрептококковая инфекция) и в связи с терминальной стадией почечной и печеночной недостаточности. Так как в основе АФС и СКВ лежат аутоиммунные механизмы, что клинически также может проявляться схожей симптоматикой, но различной тактикой ведения пациентов, данное наблюдение может представлять интерес для терапевтов, ревматологов, акушеров-гинекологов. Цель работы: привлечь внимание врачей к своевременной диагностике первичного АФС на примере клинического наблюдения за пациенткой с привычным невынашиванием беременности.

Авторы:

Издание: Вестник медицинского института Реавиз
Год издания: 2022
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2022.-N 1.-С.77-82. Библ. 10 назв.
Просмотров: 17