СОВРЕМЕННЫЕ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ГИСТОЛОГИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ ПОЧЕЧНО-КЛЕТОЧНОЙ КАРЦИНОМЫ

Аннотация:

В статье представлены основные молекулярные механизмы патогенеза почечно-клеточнои карциномы. Рассмотрены молекулярные пути, определяющие развитие гистологических вариантов почечно-клеточнои карциномы, и роль маркеров стволовости в канцерогенезе этих опухолей. Современные представления о молекулярных механизмах канцерогенеза при почечно-клеточной карциноме (ПКК) основаны на изучении наследственных форм рака почки. Наследственный, или семейный, рак почки составляет около 4—5 % всех ПКК и относится к проявлениям наследственных онкологических синдромов. Эти синдромы характеризуются терминальными мутациями в соответствующих генах и имеют предрасположенность к определенному гистологическому варианту ПКК. Синдром фон Хиппель—Линдау (VHL) — аутосомно-доминантный синдром, основным проявлением которого служит развитие доброкачественных и злокачественных опухолей в разных органах. По фенотипическим признакам синдром представляется в двух типах. Тип 1 - капиллярные гемангиобластомы сетчатки глаза и ЦНС, а также светлоклеточная ПКК. Тип 2А - капиллярные гемангиобластомы сетчатки глаза, ЦНС и феохромоцитома. Тип 2В — капиллярные гемангиобластомы сетчатки глаза, ЦНС, светлоклеточная ПКК, феохромоцитома и опухоли поджелудочной железы. Тип 2С — только феохромоцитома. При синдроме фон Хиппель-Линдау светлоклеточная ПКК развивается обычно у молодых пациентов и нередко характеризуется мультифокальным ростом и/или билатеральной локализацией. Причиной развития светлоклеточной ПКК при синдроме фон Хиппель—Линдау является терминальная мутация гена-супрессора VHL, расположенного на хромосоме Зр25.

Авторы:

Издание: Урология
Год издания: 2022
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2022.-N 2.-С.130-135. Библ. 57 назв.
Просмотров: 13