Современные подходы к ведению детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

Аннотация:

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития острого повреждения почек (ОПП) у детей. ГУС характеризуется триадой признаков с развитием Кумбс-негативной микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА), тромбоцитопении и ОПП. Указанные признаки являются составляющими клинико-морфологического синдрома — тромботической микроангиопатии (ТМА), проявляющейся окклюзионным поражением сосудов микроциркуляторного русла, возникшим вследствие повреждения эндотелия. При эндотелиальной дисфункции происходит активация тромбоцитов с образованием тромбов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов и к тромбированию просвета сосудов с последующей ишемией органа, в первую очередь почек. В основе ТМА лежат повреждение и дисфункция эндотелия, вызванные различными причинами, что и обусловливает разнообразие ее форм. Классификация ГУС сложна, поскольку клиническая картина заболевания может проявляться в широком диапазоне клинических сценариев. Большинство случаев (до 90%) ГУС возникают в результате инфицирования бактериями, продуцирующими шига-токсин (Stx): энтерогеморрагической Escherichia coli (STEC) или Shigella dysenteriae 1-го типа. Данная форма ТМА называется типичным ГУС/SТЕС-ГУС. SТЕС-ГУС является одним из наиболее распространенных заболеваний, требующей экстренной заместительной почечной терапии (ЗПТ) у детей. Экспертами Союза педиатров России разработаны актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС). аГУС — ультраредкое (орфанное) заболевание прогрессирующего течения, характеризующееся рецидивированием на протяжении всей жизни и представляющее собой потенциально жизнеугрожающее состояние. В статье подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, классификации заболевания. Особое внимание уделено диагностике, дифференциальной диагностике и терапии аГУС, основанным на принципах доказательности.

Авторы:

Издание: Педиатрическая фармакология
Год издания: 2022
Объем: 26с.
Дополнительная информация: 2022.-N 2.-С.127-152. Библ. 147 назв.
Просмотров: 23