Опыт проведения индукции иммунной толерантности плазматическим концентратом фактора свертывания VIII с высоким содержанием фактора Виллебранда у ребенка с ингибиторной формой гемофилии А

Аннотация:

Индукция иммунной толерантности (ИИТ) является основным методом эрадикации ингибиторов у пациентов с гемофилией А. Высокое содержание фактора Виллебранда (ФВ) в плазматическом концентрате фактора VIII (FVIII) может иметь дополнительные преимущества в отношении достижения успеха ИИТ. Для проведения ИИТ в наш Центр обратился мальчик 5 лет с ингибиторной формой гемофилии. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Титр ингибитора к FVIII составлял 0,52 БЕ/мл, исторический пик ингибитора 28 БЕ/мл. ИИТ начали через 3,5 года после первого обнаружения ингибитора. Для проведения ИИТ был использован концентрат FVIII с высоким содержанием ФВ (Гемате П). ИИТ была начата в режиме 100 МЕ/кг/сут по FVIII в соответствии с протоколом, предложенным United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation (UKHCDO), с использованием центрального венозного доступа. Титр ингибитора повысился до 5,5 БЕ/мл на 10-й день и стал отрицательным на 25-й день ИИТ. Значение активности FVIII > 1% было достигнуто на 25-й день терапии. Пациент прекратил профилактику шунтирующим препаратом. Однако фармакокинетика FVIII еще не вернулась к нормальным показателям, и пациент продолжил ИИТ с начальной дозой концентрата. Мы провели повторную оценку параметров фармакокинетики FVIII на 120-й, 270-й и 300-й дни от начала терапии. Пиковый уровень, период полувыведения и активность FVIII через 24 ч после введения препарата постепенно увеличивались с течением времени. На 300-й день период полувыведения был все еще меньше 7 ч (6 ч), активность FVIII через 24 ч от введения уже составляла 12,6%. Таким образом, пациент начал снижение дозы (первоначально доза была снижена до 75 ЕД/кг 1 раз в сутки). Нежелательных явлений в течение 1 года терапии не наблюдалось. С 423-го дня пациент был переведен на профилактическое введение концентрата в режиме 50 МЕ/кг через день. Нами представлен собственный опыт проведения ИИТ первой линии с использованием концентрата FVIII с высоким содержанием ФВ (Гемате П). Убедительно продемонстрированы быстрое снижение титра ингибитора и нормализация фармакокинетических показателей FVI1I в отсутствие значимых кровотечений и тромботических осложнений.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2022
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2022.-N 2.-С.122-126. Библ. 18 назв.
Просмотров: 19