Эмбриональная опухоль с многослойными розетками (embryonal tumor with multilayered rosettes — ETMR): случай из практики и обзор литературы

Аннотация:

Эмбриональная опухоль с многослойными розетками (embryonal tumor with multilayered rosettes —ЕТMR) — редкая и высокозлокачественная опухоль головного мозга, развивающаяся у детей преимущественно до 4-летнего возраста и характеризующаяся крайне агрессивным течением, а также весьма низкой чувствительностью к химиотерапии и лучевому лечению. Благодаря успехам патоморфологов диагностика ETMR в настоящее время доступна за счет применения иммуногистохимического исследования с антителами к LIN28A и SALL4, кроме того, выявление амплификации микроРНК в локусе 19q1 3.42 методом флюоресцентной гибридизации in situ позволяет безошибочно поставить диагноз. Приведено описание клинического течения и исхода лечения пациента 2 лет с гигантской опухолью правой теменно-височной области, при гистологическом исследовании которой после операции верифицирована ETMR. Была осуществлена попытка адъювантного лечения, однако отмечена очень быстрая прогрессия заболевания, смерть пациента наступила через 5 мес. Описание клинического случая дополнено обзором литературы. Несмотря на достижения в диагностике и лечении опухолей центральной нервной системы у детей, при обнаружении ETMR — больше вопросов, чем ответов, и необходимо проведение масштабных исследований с анализом всех имеющихся данных. Следует подчеркнуть исключительную роль каждого диагностированного случая в контексте глобального изучения данной опухоли и значение своевременного начала адъювантного и неоадьювантного лечения в условиях высокоспециализированных центров.

Авторы:

Издание: Журнал вопросы нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко
Год издания: 2022
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2022.-N 3.-С.63-70. Библ. 17 назв.
Просмотров: 29