ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНОЙ ПРИОБРЕТЕННОЙ ГЕМОФИЛИЕЙ: НЕПРЕРЫВНАЯ ИНФУЗИЯ РЕКОМБИНАНТНОГО АКТИВИРОВАННОГО ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ VII И ЭРАДИКАЦИЯ ИНГИБИТОРА

Аннотация:

Приобретенная гемофилия — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся появлением ингибитора фактора свертывания VIII (FVIII), у женщин может ассоциироваться с беременностью. Цель — представить клиническое наблюдение успешного лечения больной приобретенной гемофилией с помощью длительной непрерывной инфузии rFVIIa и эрадикации ингибитора, вакуум-ассистированной лапаротомии. Основные сведения. Приведено клиническое наблюдение развития тяжелого геморрагического синдрома у беременной женщины после родоразрешения. Возникшее маточное кровотечение потребовало выполнения многократных хирургических вмешательств. При исследовании параметров гемостаза обращено внимание на удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), интервала СТ в тесте INTEM ротационной тромбоэластометрии. При дальнейшем обследовании выявлены уменьшенная плазменная активность FVIII и ингибитор FVIII. Наряду с хирургическим лечением геморрагический синдром был купирован с помощью рекомбинантного активированного фактора свертывания VII (rFVIIa) в течение 46 дней (непрерывная инфузия со скоростью 30 мкг/кг/ч, постепенное уменьшение до 9,6 мкг/кг/ч), а также дробные введения rFVIIa в дозе 80 мкг/кг перед оперативными вмешательствами. Эффективность терапии оценивали по изменениям CTintem и укорочению АЧТВ. Эрадикация ингибитора была достигнута терапией преднизолоном, ритуксимабом, азатиоприном, затем — циклофосфамидом.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2022
Объем: 13с.
Дополнительная информация: 2022.-N 2.-С.282-294. Библ. 30 назв.
Просмотров: 14