Современные критерии диагностики AL-амилоидоза

Аннотация:

AL-амилоидоз (AL-A) - крайне гетерогенное по клиническим проявлениям заболевание с отсутствием патогномоничных симптомов. Ранняя диагностика и циторедуктивная терапия в большинстве случаев позволяют достигнуть положительного эффекта и остановить прогрессирование органной дисфункции. Приводится литературный обзор научной информации о современных методах диагностики системного AL-A. Обращается внимание на трудности в диагностике, а также на основные клинические признаки, позволяющие заподозрить данное заболевание. Рассматриваются международные критерии, подтверждающие диагноз, и распространенность процесса, а также прогностические системы стадирования. Своевременная диагностика AL-A - важнейшая задача для врачей различных специальностей, которые на первых этапах встречаются с данными пациентами. Диагностика системного AL-амилоидоза (AL-A) трудна ввиду отсутствия у данного заболевания патогномоничных признаков. Клинические симптомы амилоидоза, как правило, связывают с другими распространенными заболеваниями внутренних органов, лишь неуклонное ухудшение состояния или вовлечение новых органов заставляет усомниться в диагнозе. По нашим данным, медиана от первых признаков заболевания до установления диагноза составляет 25 мес (1—144 мес). Сходные результаты представлены зарубежными исследователями: только у 26% больных диагноз устанавливают в течение первого года. По данным крупного Европейского исследования (EMN 23), в которое были включены 4480 пациентов с AL-A из 10 Европейских стран, IIIа стадия диагностируется у 22% пациентов, IIIb стадия — у 15%. Следует отметить крайне плохой прогноз при AL-A IIIb стадии, при существующих способах лечения медиана общей выживаемости составляет всего 4 мес. В этой связи своевременная диагностика крайне важна и определяет прогноз. Диагностика AL-A — это комплекс последовательных мероприятий, цель которых — доказать наличие амилоида в тканях, уточнить его вариант, распространенность, стадию, прогностические признаки.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2022
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2022.-N 7.-С.82-86. Библ. 29 назв.
Просмотров: 15