Состояние здоровья пациентов с циррозом печени при муковисцидозе и после трансплантации

Аннотация:

Целью исследования являлось изучение особенностей цирроза печени (ЦП) у пациентов с муковисцидозом (MB) и течение заболевания после трансплантации печени по данным регистра 2019 г. Материалы и методы. Анализировали данные 3111 пациентов с зафиксированными данными о состоянии печени в регистре 2019 г. в возрастных группах: дети до 18 лет, дети с 9 до 18 лет, взрослые. ЦП диагностирован у 190 пациентов, из них у 121 (63,7%) - ЦП с портальной гипертензией. ЦП чаще зафиксирован в группе мужского пола - 62,4% (р=0,015). Возраст постановки диагноза в группе детей с ЦП был выше (0,7 (2,5) года), чем в группе без поражения печени (0,2 (0,8) года, р=0,01). «Тяжелые» мутации были характерны для пациентов с ЦП и гипертензией во всех возрастных группах. Индекс массы тела детей (в возрасте 2-18 лет) в группе с ЦП с гипертензией составил Me=21,5(42,3), а в группе без поражения печени Me=29,8(49,3), р=0,008. Хроническая колонизация дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa в группе пациентов с ЦП и гипертензией встречалась чаще по сравнению с детьми без поражения печени (46,2% против 24,4%, р<0,001). К 2019 г. трансплантация печени была проведена 12 пациентам. После трансплантации печени в первые три года отмечается увеличение функции внешнего дыхания и нутритивного статуса пациентов. Заключение. Таким образом, ЦП с портальной гипертензией чаще встречается у детей в возрасте 9-18 лет, пациенты характеризуются преобладанием лиц мужского пола, «тяжелых генотипов», низкими показателями физического развития, высокой частотой патогенных микробных агентов дыхательного тракта и осложнений, что ведет значительному сокращению жизни.

Авторы:

Издание: Вопросы практической педиатрии
Год издания: 2022
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2022.-N 3.-С.65-73. Библ. 26 назв.
Просмотров: 15