Болезнь Эрдгейма-Честера с поражением сердца: клиническое наблюдение

Аннотация:

Болезнь Эрдгейма-Честера (БЭЧ) - крайне редкое заболевание из группы нелангергансоклеточных гистиоцитозов, характеризующееся наличием в различных органах и тканях патологических инфильтратов, состоящих из макрофагов/моноцитов и реактивного микроокружения с выраженным фибротическим компонентом. Эпидемиологические данные достаточно скудны, а наиболее репрезентативная когорта (n=165) представлена французскими исследователями из Pitie-Salpetriere Hospital, по данным которых заболевание чаще встречается у мужчин (соотношение 3:1), средний возраст первых проявлений составляет 52 года. Патогенез БЭЧ остается предметом активного изучения, однако с открытием часто встречающейся мутации V600E гена BRAF вектор исследований сместился в сторону молекулярно-генетических аспектов. В настоящее время ведущая роль в патогенезе БЭЧ отводится активации сигнальных каскадов МАРК (Ras-Raf-MEK-ERK) и Р13К/ AKT/mTOR. Болезнь Эрдгейма-Честера (БЭЧ) - редкое заболевание из группы нелангергансоклеточных гистиоцитозов, характеризующееся наличием в различных органах и тканях патологических воспалительных инфильтратов, состоящих из макрофагов/моноцитов, реактивного микроокружения и полей фиброза. Поражение сердечно-сосудистой системы является одним из наиболее частых проявлений БЭЧ и может приводить к развитию жизнеугрожаюших осложнений. Представляем описание клинического случая манифестации БЭЧ с поражением сердца у молодого пациента.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2022
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2022.-N 7.-С.897-902. Библ. 23 назв.
Просмотров: 14