Клинический случай полиорганного поражения при муковисцидозе

Аннотация:

В публикации представлен клинический случай муковисцидоза с полиорганными поражениями у ребенка 9 лет. Медико-социальная значимость муковисцидоза обусловлена значимым снижением качества жизни больных, необходимостью длительного лечения, его стоимостью, постоянном диспансерным наблюдением, ранней инвалидизацией пациентов и ограниченной продолжительностью их жизни. В представленном клиническом случае отмечается ранний возраст дебюта муковисцидоза, тяжелое течение с поражением бронхолегочной системы, кишечника, поджелудочной железы, печени и развитием выраженной панкреатической, белково-энергетической, дыхательной недостаточности, а также анемии. Несмотря на раннюю диагностику заболевания, у ребенка развилась полиорганная недостаточность, обусловленная наличием сопутствующих заболеваний, что определяет неблагоприятный прогноз. Медико-социальная значимость муковисцидоза обусловлена выраженным снижением качества жизни больных, необходимостью длительного лечения, его высокой стоимостью, постоянным диспансерным наблюдением, ранней инвалидизацией пациентов и ограниченной продолжительностью их жизни. Муковисцидоз представляет собой аутосом-но-рецессивное моногенное наследственное заболевание, которое поражает все экзокринные железы и жизненно важные органы и системы. Распространенность муковисцидоза в России составляет 1:9000 новорожденных. Известно, что развитие муковисцидоза связано с мутацией гена CFTR, который находится в середине длинного плеча хромосомы 7. Муковисцидоз отличается ранней манифестацией клинических проявлений и их полиморфизмом. Выделяют следующие основные формы заболевания: классический муковисцидоз; смешанная, или легочно-кишечная, форма заболевания (муковисцидоз с панкреатичесекой недостаточностью); легочная форма муковисцидоза с ненарушенной функцией поджелудочной железы. В клинической картине доминируют симптомы поражения бронхолегочной системы, которые развиваются обычно очень рано и определяют прогноз заболевания, являясь причиной смерти более чем у 90% больных. Хронический инфекционно-воспалительный процесс в системе органов дыхания характеризуется непрерывно-рецидивирующим течением с исходом в дыхательную недостаточность; в этиологии ключевая роль принадлежит золотистому стафилококку, гемофильной и синегнойной палочке. В настоящее время прогноз заболевания в целом остается неблагоприятным.

Авторы:

Издание: Российский вестник перинатологии и педиатрии
Год издания: 2022
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2022.-N 3.-С.107-110. Библ. 8 назв.
Просмотров: 24