Аутовоспалительное заболевание - синдром PFAPA: опыт одного Центра

Аннотация:

Целью настоящей работы был анализ лабораторных и клинических данных 101 пациента (61 мальчик и 40 девочек) с диагнозом «синдром PFAPA/синдром Маршалла». Возраст манифестации синдрома PFAPA составил от 8 до 36 месяцев (медиана -18 месяцев). Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. В большинстве случаев клинические проявления включали рецидивирующие лихорадки, признаки острого тонзиллита, у 84% пациентов с налетом на миндалинах, шейным лимфаденитом. В меньшем количестве встречались такие клинические проявления, как диарея, рвота, миалгия, артралгия, сыпь. Все пациенты соответствовали критериям G.S. Marshall. Наш опыт ведения пациентов с синдромом PFAPA складывается из симптоматической терапии жаропонижающими препаратами, кратковременной терапии глюкокортикостероидами и тонзиллэктомии. В большинстве случаев к 7 годам наступает полное разрешение клинических проявлений синдрома PFAPA, независимо от варианта проводимой терапии. Ключевые слова: аутовоспалительный синдром, синдром PFAPA, синдром Маршалла, рецидивирующий тонзиллит, периодический синдром, дети Синдром PFAPA (Periodic Fevers with Aphthous stomatitis Pharyngitis and Adenitis) - это аутовоспалительное заболевание (АВЗ), характеризующееся периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и/или шейным лимфаденитом. Впервые синдром PFAPA был описан в 1987 г.: G.S. Marshall и соавт. представили 12 клинических случаев с периодической лихорадкой, без признаков циклической нейтропении и отставания в развитии и росте. В дальнейшем данное состояние нередко называлось по имени первого автора - синдром Маршалла, однако в международной литературе в настоящее время этот термин практически не употребляется. Синдром PFAPA является наиболее частым АВЗ у детей, при этом указать точную распространенность заболевания в популяции не представляется возможным. Манифестация заболевания в большинстве случаев приходится на возраст до 5 лет, его саморазрешение наступает в подростковом возрасте. Патогенез заболевания в настоящее время остается неясным.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2022
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2022.-N 3.-С.56-64. Библ. 40 назв.
Просмотров: 19