ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ РЕДКОЙ КОАГУЛОПАТИИ - ПРИОБРЕТЕННОЙ ГЕМОФИЛИИ

Аннотация:

Образование циркулирующих аутоантител, способных ингибировать факторы свертывающей системы крови, сопровождается возникновением спонтанных и/или посттравматических кровотечений у больных без предшествующих нарушений системы гемостаза в анамнезе. Одной из причин развития таких состояний является приобретенная гемофилия. Цель-представить алгоритмы лабораторной диагностики приобретенной гемофилии. Основные сведения. Первичная диагностика и контроль терапии заболевания осуществляются на основании результатов коагулологических исследований, при расшифровке и интерпретации которых часто возникают сложности, обусловленные низкой осведомленностью врачей об алгоритмах лабораторной диагностики и тактике ведения больных. При приобретенной гемофилии отсутствует прямая связь между результатами лабораторных исследований и клиническими проявлениями, что определяется кинетикой взаимодействия аутоантител с фактором свертывания крови (F) VIII. Встречается «ложное» in vitro снижение активности факторов внутреннего пути (FIX, FXI и FXII), ассоциированное с эффектом «быстродействующего» ингибитора в высоких титрах. Важной задачей представляется определение волчаночного антикоагулянта, который затрудняет своевременную диагностику и верификацию диагноза.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2022
Объем: 16с.
Дополнительная информация: 2022.-N 4.-С.535-550. Библ. 23 назв.
Просмотров: 17