Собственный опыт ведения беременных с синдромом Марфана

Аннотация:

Синдром Марфана — мультисистемное заболевание, обусловленное дисплазией соединительной ткани, включающее патологию скелета, органов зрения, сердечно-сосудистой системы. Распространенность синдрома Марфана в популяции варьирует от 0,0002 до 0,05%, а среди беременных женщин — от 0,0167 до 0,048%. Клиническими признаками этого синдрома являются морфологические особенности скелета: аномально высокий рост, длинные конечности, «паучьи» пальцы, гипермобильность суставов, связанная с чрезмерной эластичностью связочного аппарата, воронкообразная или килевидная впалая грудная клетка, деформация позвоночного столба в виде кифоза, сколиоза, ротации и смещения позвонков (чаще грудных и поясничных); встречаются также долихоцефалия, ретрогнатия, гипоплазия скуловых костей, высокое узкое аркообразное небо, протрузия вертлужной впадины, выраженное плоскостопие. Не менее важным проявлением заболевания служит патология зрительного аппарата, а именно вывих и подвывих хрусталика (ectopia lentis), что почти не встречается в отсутствие синдрома Марфана. В статье обсуждаются клинические проявления и проблемы диагностики синдрома Марфана, особенности ведения беременности, определения метода родоразрешения и наблюдения в послеродовом периоде. Представлены 3 наблюдения родоразрешения беременных с синдромом Марфана у 2 пациенток. Подчеркивается необходимость мультидисциплинарного подхода к ведению подобных пациенток для оказания высококвалифицированной помощи.

Авторы:

Издание: Российский вестник акушера-гинеколога
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.91-97. Библ. 42 назв.
Просмотров: 14