Эпилептические синдромы, ассоциированные со снижением слуха

Аннотация:

Пациенты с эпилепсией, у которых наблюдается снижение слуха, представляют собой отдельную группу больных, нередко имеющих отягощенный анамнез, коморбидные состояния и высокий потенциал инвалидизации. Этиопатогенетические факторы эпилепсии и тугоухости могут являться общими для данных состояний (нейроинфекции, черепно-мозговая травма, нарушение мозгового кровообращения, перинатальная патология и др.). Кроме того, эти два синдрома могут встречаться в рамках наследственных заболеваний, поэтому их своевременное распознавание и генетическая диагностика являются важными для определения дальнейшего медико-генетического прогноза. В статье приведен обзор орфанных генетических заболеваний, ассоциированных с эпилепсией и снижением слуха: синдромы MERRF, MELAS, EAST, Айме—Грипп, синдром эпилепсии, потери слуха и умственной отсталости, ассоциированного с мутациями в гене SPATA5, синдромы DOOR и Густавсона. В практике врача-невролога часто встречаются пациенты с коморбидной патологией, в частности с эпилепсией и другими патологическими состояниями. Пациенты, у которых эпилепсия сочетается со снижением слуха, требуют отдельного рассмотрения. Этиологические факторы эпилепсии и тугоухости могут являться общими для данных нозологий. В частности, они могут быть следствием перинатальной патологии, связанной с внутриутробной инфекцией, гипоксией, гипербилирубинемией при резус-конфликте, перинатальной травмой, недоношенностью и пороками развития. Установлено, что такие инфекции, как цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз, сифилис, имеют наибольший потенциал к возникновению тугоухости. Последствия менингоэнцефалитов также могут привести к развитию структурной эпилепсии и тугоухости, причем как кондуктивной, так и нейросенсорной. А использование ототоксичных антибиотиков, например аминогликозидного ряда: стрептомицина и его производных (канамицин, мономицин, неомицин, амикацин, гентамицин), может независимо от основного патологического процесса приводить к ятрогенному снижению слуха. Последствия черепно-мозговой травмы (ЧМТ) могут также повлечь не только формирование эпилептогенного структурного очага, но и синдром снижения слуха, связанный с переломом пирамиды височной кости, кровоизлияниями в барабанную полость и внутреннее ухо, развитием посттравматической нейропатии слухового нерва. Кроме того, эпилепсия и тугоухость могут встречаться в рамках наследственных заболеваний, поэтому очень важно их идентифицировать для дальнейшего медико-генетического прогноза.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.28-33. Библ. 31 назв.
Просмотров: 23