Применение аминокислотных смесей в терапии детей с врожденным буллезным эпидермолизом

Аннотация:

Врожденный буллезный эпидермолиз — группа редких (орфанных) заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных связей в эпидермисе или эпидермально-дермальном соединении и приводящих к образованию пузырей на коже и/или слизистых оболочках даже при незначительном их травмировании. Помимо нарушения целостности кожи и необходимости ухода за ней, у пациентов с данным диагнозом наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта, в связи с чем особого внимания требует вопрос питания детей с врожденным буллезным эпидермолизом. Наличие множественных незаживающих эрозий и больших трансдермальных потерь белка, серозной жидкости, иногда и крови, а также увеличение теплоотдачи повышают потребность пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом в энергии и макронутриентах. Суточная энергетическая потребность соответствует 115-150% возрастной нормы потребления, а при выраженных эрозиях становится еще больше. Потребность в белке составляет 115-200% возрастной нормы, в жидкости — 150-200 мл/кг. Также пациенты с врожденным буллезным эпидермолизом нуждаются в восполнении о>-3 жирных кислот, дополнительных дотациях микроэлементов (цинк, железо и др.) и витаминов (D, С, А, В12, В6 и др.). Крайне важен подбор смеси детям с врожденным буллезным эпидермолизом. Потеря кожей и слизистыми оболочками барьерных свойств обусловливает избыточное поступление антигенов, в том числе аллергенов. Нарушение барьеров может стать причиной сенсибилизации к белкам коровьего молока с последующим развитием клинически значимой аллергии. В связи с этим в качестве базового питания должны применяться аминокислотные смеси, которые обеспечивают усвоение питательных веществ в условиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного тракта, а также сводят к минимуму антигенную нагрузку. Дети с врожденным буллезным эпидермолизом требуют постоянного контроля и оценки состояния питания с максимально ранним этапом начала адекватной нутритивной поддержки. Эффективная поддерживающая терапия и нутритивная коррекция позволяют улучшить качество жизни пациентов и компенсировать потери жизненно важных макро- и микронутриентов.

Авторы:

Издание: Лечащий врач
Год издания: 2023
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.72-76. Библ. 17 назв.
Просмотров: 11