Аутоиммунная тугоухость и вероятность ее формирования в детском возрасте: обзор литературы и собственные наблюдения

Аннотация:

Аутоиммунная сенсоневральная тугоухость (АиСНТ) — редкое слуховое расстройство, характеризующееся быстро прогрессирующим двусторонним снижением слуха и положительным клиническим результатом лечения кортикостероидами и цитостатиками. Распространенность заболевания во взрослой популяции составляет менее 1% среди всех случаев подострой и хронической сенсоневральной тугоухости (точные данные неизвестны), еще реже оно встречается у детей. АиСНТ может быть первичной (изолированной, органоспецифической) или вторичной (проявлением другого системного аутоиммунного заболевания). В основе патогенеза АиСНТ лежит пролиферация аутоагрессивных Т-клеток и патологическая выработка аутоантител к белковым структурам внутреннего уха, что приводит к поражению различных отделов улитки (возможно, и вышележащих отделов слуховой системы), реже — вестибулярного отдела лабиринта. Патоморфологически заболевание наиболее часто представлено кохлеарным васкулитом с дегенерацией сосудистой полоски, повреждением волосковых клеток и клеток спирального ганглия, эндолимфатическим гидропсом. В 50% случаев результатом аутоиммунного воспаления могут быть фиброзирование и/или оссификация спирального канала улитки. Наиболее характерными симптомами АиСНТ в любом возрасте являются эпизоды внезапного прогрессирования тугоухости, флуктуация порогов слуха и двустороннее, чаще асимметричное поражение. В статье изложены современные представления об особенностях клинико-аудиологических проявлений АиСНТ, возможностях диагностики и лечения заболевания, освещаются существующие подходы к реабилитации. Наряду с данными литературы приведены два собственных клинических наблюдения чрезвычайно редко встречающейся АиСНТ у детей.

Авторы:

Издание: Вестник оториноларингологии
Год издания: 2023
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.77-84. Библ. 40 назв.
Просмотров: 26