Болезнь Кимуры

Аннотация:

Представлен анализ опубликованных клинических наблюдений по диагностике и лечению пациентов с болезнью Кимуры, относящейся к числу достаточно редких хронических воспалительных заболеваний мягких тканей человека неизвестной этиологии. Начало болезни Кимуры малозаметно. Заболевание протекает вяло, с разнообразной клинической картиной, чаще всего с образованием одиночных или множественных подкожных узелков или бугорков и припухлостей в области головы и шеи с одной или двух сторон. Описаны и другие локализации очагов поражения: конечности, орбита, веки, нёбо, глотка, подмышечная впадина, грудь, паховая область. Зоны поражения постепенно увеличиваются в размерах в течение многих месяцев или лет. Представлены и другие клинические проявления болезни Кимуры в виде отёка экстраокулярной мышцы, ювенильного височного артериита, апноэ во сне в случаях поражения гортани, спазма коронарной артерии у детей, опасного для жизни. Есть сообщения и о других редко встречающихся системных клинических признаках болезни Кимуры в виде кожного зуда, экземы и сыпи. Заболевание часто ассоциируется с регионарной лимфаденопатией и/или поражением слюнных желёз, эозинофилией, повышением уровня сывороточного иммуноглобулина Е от 800 до 35 000 МЕ/мл. Болезнь может сопровождаться поражением почек в виде гломерулонефрита и нефротического синдрома. Большинство зарегистрированных случаев болезни Кимуры приходится на молодых мужчин в возрасте 20-30 лет азиатского происхождения, спорадически заболевание диагностируют у европейцев, жителей Северной Америки, Кавказа и африканцев. Диагностика болезни Кимуры клинически часто затруднена. Для постановки диагноза прежде всего необходима эксцизионная биопсия очага поражения или регионарных лимфатических узлов, при этом гистопатологические результаты однотипны независимо от локализации очага поражения. Морфологически болезнь Кимуры характеризуется наличием в биоптатах таких гистологических признаков, как реактивная фолликулярная гиперплазия с выступающими фолликулами, окружёнными фиброзной тканью. Межфолликулярные инфильтраты богаты плазматическими клетками и эозинофилами, которые образуют рассеянные эозинофильные микроабсцессы, связанные с гранулематозным воспалением. Сосуды многочисленные, с увеличением посткапиллярных венул. При этом кровеносные сосуды остаются тонкостенными, с кубовидными эндотелиальными клетками. Освещены вопросы лечения, а также представлены различия между болезнью Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией.

Авторы:

Издание: Казанский медицинский журнал
Год издания: 2023
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.108-119. Библ. 80 назв.
Просмотров: 18