Терапия злокачественных лимфопролиферативных заболеваний у пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями с дефектами репарации ДНК

Аннотация:

Синдром Ниймеген (СН) и синдром атаксии-телеангиэктазии (АТ; синдром Луи-Бар) относятся к первичным иммунодефицитным состояниям (ЛИДС), которые характеризуются нарушением репарации ДНК и хромосомной нестабильностью, приводящими к предрасположенности к различным онкологическим заболеваниям. В данном ретроспективном исследовании описаны особенности течения и терапии 28 случаев злокачественных новообразований (ЗНО) у 14 пациентов с АТ и у 10 пациентов с СН, наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им Дмитрия Рогачева» Минздрава России с 01.01.2007 по 31.12.2022. Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Среди 14 пациентов с АТ выявлено 16 случаев онкологических заболеваний: 3 случая Т-клеточного острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), 2 - В-клеточного ОЛЛ, 6 - зрелых В-клеточных неходжкинских лимфом (В-НХЛ), 2-лимфомы Ходжкина (ЛХ), 1-NK/T-клеточной лимфомы, 1-Т-лимфобластной лимфомы, 1-медуллобластомы. Среди 10 пациентов с СН выявлено всего 12 случаев ЗНО: 6-диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомы (ДВККЛ), 1-ЛХ, 2-периферической Т-клеточной лимфомы, 2-Т-клеточного пролимфоцитарного лейкоза, 1-эпителиоидной рабдомиосаркомы. Среди всех ЗНО преобладали зрелые В-НХЛ - 42%, из них чаще всего встречалась ДВККЛ - 91%. Среди всех ЛИДС отмечено 4 случая развития второй опухоли: 2 случая у пациентов с АТ, 2 - у пациентов с СН. Диагноз ЛИДС до начала терапии ЗНО был заподозрен или подтвержден в 62% случаев у пациентов с АТ, в 100% случаев у пациентов с СН. Терапия проводилась согласно протоколам по нозологическим формам с модификациями доз химиопрепаратов. Среди пациентов с АТ редукция доз химиопрепаратов проводилась в 93% случаев, среди СН - в 80% случаев. Уровень достижения ремиссии был достаточно высоким: пациенты с АТ-81%, пациенты с СН -58%. По нашим данным, использование схем терапии с редуцированными дозами химиопрепаратов позволяют получить удовлетворительный профиль токсичности без снижения общей эффективности лечения.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.53-61. Библ. 24 назв.
Просмотров: 22