Выявляемость редких коагулопатий у детей в Российской Федерации

Аннотация:

Редкие коагулопатии составляют около 3-5% всех наследственных коагулопатий. В связи с крайне редкой встречаемостью и сложностью диагностики данные о реальной распространенности сильно варьируют. На данный момент в Российской Федерации (РФ) нет единого регистра пациентов с редкими наследственными коагулопатиями, а их распространенность на территории нашей страны не изучена. Цель - провести анализ выявляемость редких коагулопатий у детского населения в РФ. В данном многоцентровом исследовании использованы ретроспективные неперсонифицированные данные пациентов, полученные в ходе рутинной клинической практики, поэтому оно не требовало одобрения этического комитета. Ретроспективно были проанализированы заполненные анкеты с указанием числа детей от 0 до 18 лет из 72 субъектов РФ с редкими коагулопатиями. Анкетирование проводилось с апреля по июнь 2022 г. Анализировали число детей с дефицитом I, II. V, VII, X, XI, XIII факторов, а также с сочетанным дефицитом факторов и пациентов с неуточненным геморрагическим состоянием. Согласно полученным данным, общее число пациентов с редкими коагулопатиями составляет 398 человек, наиболее распространенной патологией является дефицит VII фактора - 52%(n=210), второе место занимает дефицит фибриногена - 16%(n= 63), третье - дефицит X фактора - 12%(n=48), четвертое - дефицит XI фактора - 9%(n=35), пятое - дефицит V фактора - 5%(n=20), шестое - дефицит XIII фактора - 4,5%(n=18), далее идут комбинированные дефициты - 1,7%(n=7) и замыкает список дефицит II фактора - 1%(n=4). Для объективного подсчета пациентов с редкими коагулопатиями, характеристики клинических проявлений и определения потребности в концентратах факторов требуется создание единого общероссийского регистра по примеру регистра пациентов с гемофилией.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.78-83. Библ. 16 назв.
Просмотров: 20