Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Редкая причина экссудативной энтеропатии у ребенка раннего возраста - гистиоцитоз из клеток Лангерганса


Аннотация:

Экссудативная энтеропатия - клинический синдром, который характеризуется чрезмерной потерей белков через желудочно-кишечный тракт и представляет собой редкое осложнение различных гастроинтестинальных заболеваний. Одной из самых редких причин развития мальабсорбции белка является гистиоцитоз из клеток Лангерганса, возникающий в исходе воспалительной неоплазии миелоидных клеток-предшественников, вызванной мутациями в митоген-активируемом протеинкиназном пути. Аномальная пролиферация и аккумуляция клеток Лангерганса в стенке кишки приводят к нарушению оттока лимфы и обусловливают характерные для энтеропатии клинические проявления. Учитывая, что поражение желудочно-кишечного тракта при гистиоцитозе из клеток Лангерганса встречается в 2-3% случаев, а клинические признаки не являются высокоспецифичными, своевременная диагностика затруднена. Отсроченная верификация диагноза и позднее начало адекватного лечения являются факторами риска мультисистемного поражения и обусловливают неблагоприятный исход. В литературе описаны немногочисленные наблюдения начала или проявления заболевания с симптомов мальабсорбции белка. Нами представлен редкий клинический случай диагностики гистиоцитоза из клеток Лангерганса у ребенка раннего возраста с тяжелыми проявлениями экссудативной энтеропатии в дебюте. Родители пациентки дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Рефрактерная гастроинтестинальная симптоматика требует обязательного эндоскопического и гистологического исследования для выявления редких причин мальабсорбции. Своевременная инициация таргетной терапии препаратом вемурафениб в сочетании с последующей химиотерапией позволила обеспечить ребенку благоприятный прогноз и стойкую ремиссию заболевания.

Авторы:

Мовсисян Г.Б.
Комарова А.Д.
Куликов К.А.
Калинина И.И.
Лохматов М.М.
Олдаковский В.И.
Тепаев Р.Ф.
Рославцева Е.А.
Потапов А.С.
Щиголева Н.Е.
Материкин А.И.
Савостьянов К.В.

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.110-121. Библ. 32 назв.
Просмотров: 23

Рубрики
Ключевые слова
адекватность
аккумуляция
аномальный
белковая
белковый
благоприятный
вемурафениб
верификация
возраст
воспалительные
вызванные
высокий
выявление
гастроинтестинальная
гистиоцитоз
гистология
даль
дебют
дети
диагноз
диагностика
желудочного
заболевания
инициации
информации
использование
исследование
исход
кишки
клетки
клеток
клиническая
ключ
лангерганса
лечение
лимфа
литература
мальабсорбции
миелоидная
митогены
мультисистемная
мутации
наблюдение
нарушения
научной
начала
неблагоприятные
немая
неоплазия
обязательного
одного
описаны
осложнение
осложнения
отсроченная
оттока
пациент
педиатрия
поза
поздние
поражение
послед
потери
препараты
признаки
причина
прогноз
пролиферация
протеинкиназ
проявление
публикации
пути
развитие
различный
раннего
ребенка
редкая
редкие
ремиссия
рефрактерная
риск
родителей
своевременная
симптом
симптоматика
синдром
слова
случаев
согласие
стенка
таргетные
терапия
тракт
транссудаты
тяжелая
фактор
фотография
характер
характерного
химиотерапия
число
экссудативный
экссудаты
эндоскопическая
энтеропатии
энтеропатия
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 18.119.113.79)
Яндекс.Метрика