Лейкоз из тучных клеток: демонстрация клинического случая лейкоза из тучных клеток у ребенка и обзор литературы

Аннотация:

Лейкоз из тучных клеток (ЛТК) представляет собой редкую и чрезвычайно агрессивную форму системного мастоцитоза и составляет менее 1% в структуре заболевания. Мастоцитоз - это гетерогенная группа расстройств широкого клинического диапазона от изолированного поражения кожи до крайне тяжелого системного процесса, каким является ЛТК. Мастоцитоз может возникать на протяжении жизни: от рождения до старости. У детей, как правило, мастоцитоз является доброкачественным заболеванием с высокой вероятностью спонтанной регрессии в периоде полового созревания в отличие от взрослых, у которых эта болезнь часто носит системный и более тяжелый характер. Пациенты с системным мастоцитозом имеют высокий риск трансформации в злокачественные заболевания гемопоэза. Диагноз ЛТК требует сочетания критериев системного мастоцитоза с инфильтрацией костного мозга и внекожных сайтов с атипичными тучными клетками. За последнее десятилетие наше понимание мастоцитоза существенно улучшилось в результате установления важной роли соматической мутации KIT, которая играет решающую роль в патогенезе заболевания, и аберрантного иммунофенотипа атипичных тучных клеток. Для лечения ЛТК у детей не существует стандартных рекомендаций, представлены некоторые терапевтические опции. Несмотря на редкость системного мастоцитоза в детском возрасте, все дети с кожным мастоцитозом нуждаются в тщательно спланированном наблюдении. Мы представляем обзор литературы и редкий случай ЛТК, который развился у 4-летней девочки, с раннего возраста страдавшей кожным мастоцитозом. Родители пациентки дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 13с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.126-138. Библ. 40 назв.
Просмотров: 20