Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей: обзор литературы

Аннотация:

Представлена актуальная информация о развитии и течении гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. Описаны современные концепции патогенеза заболевания, принципы оценки тяжести и стратификации пациентов в группы риска, а также особенности клинического течения. Обобщены и проанализированы современные подходы к лечению заболевания с использованием таргетной терапии. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — наиболее распространенное в детской популяции гистиоцитарное заболевание, характеризующееся аккумуляцией CD1a+/CD207+/S-100+-клеток в органах и тканях с образованием гранулематозных или литических очагов. Клиническая картина заболевания разнообразна и варьирует от монофокального поражения до тяжелого жизнеугрожающего мультисистемного процесса. Ранее разные формы ГКЛ рассматривали как отдельные нозологии: гистиоцитоз X, эозинофильная гранулема, болезнь Леттерера - Сиве, болезнь Хэнда - Шуллера - Кристиана. В 1985 г. было создано Международное общество по изучению гистиоцитарных заболеваний — Histiocyte Society. Одним из первых результатов работы общества было объединение всех вышеуказанных заболеваний под единым названием «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса» на основании исследований французского патолога С. Nezelof, обнаружившего сходство выявляемых при ГКЛ патологических клеток с внутриэпидермальными макрофагами — клетками Лангерганса эпидермиса.

Авторы:

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.13-22. Библ. 96 назв.
Просмотров: 19