Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Течение гомозиготной метгемоглобинемии у девочки двух лет


Аннотация:

От редакции: 8 декабря 2022 года состоялась VIII Всероссийская конференция студентов и молодых ученых с международным участием «Педиатрические чтения», посвященная памяти великих российских ученых-педиатров А.А. Колтыпина, Д.Д. Лебедева, П.А. Пономаревой, Н.С. Кисляк. Представляем вашему вниманию научные работы молодых ученых - победителей и призеров конференции. Секция «Интересный клинический случай»/ I место. Обоснование. Метгемоглобинемии — группа заболеваний, обусловленных различными факторами, при которых увеличивается содержание метгемоглобина (MetHb) в крови свыше физиологической нормы. Описание клинического случая. Представлен клинический случай девочки двух лет, у которой метгемоглобинемия оказалась случайной находкой при обращении по поводу травмы головы. В результате исследований установлен нулевой уровень активности фермента цитохром-Ь5-редуктазы, что свидетельствует о гомозиготном состоянии гена. Состояние цианоза и гипоксии купировано приемом аскорбиновой кислоты курсами 250 мг/сут. Заключение. Следует проявлять повышенную настороженность в отношении длительного изолированного цианоза при исключении наиболее распространенных причин его развития. При своевременно начатом лечении можно предотвратить развитие тяжелых осложнений. Метгемоглобинемии — группа заболеваний, обусловленных различными факторами с увеличением содержания метгемоглобина (MetHb) в крови свыше физиологической нормы (> 2% от общего количества гемоглобина (Hb)) [1, 2]. В представленном наблюдении причиной развития метгемоглобинемии является врожденный дефицит никотинамидадениндинуклеотид-гидрогеназы-цитохром-Ь5-редуктазы (NADH-CYB5R) [3]. Впервые о данном заболевании упоминалось более века назад. Существует три эндемичных очага метгемоглобинемии: среди индейцев и эскимосов на Аляске и в Якутии [4]. Целью описания клинического случая является демонстрация сложности диагностики данного заболевания вследствие неспецифичности клинических проявлений.

Авторы:

Малюгина М.С.
Лаврова Д.А.
Матвеева Е.А.

Издание: Педиатрическая фармакология
Год издания: 2023
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.56-58. Библ. 10 назв.
Просмотров: 16

Рубрики
Ключевые слова
hb
активность
аляска
аномалии
аскорбиновая
аскорбиновой
болезни
болеющие
века
внимание
впервые
врожденные
всероссийский
вследствие
гемоглобин
гена
гипоксии
года
голова
гомозигота
групп
данных
девочки
дети
дефицит
диагностика
длительная
заболевания
изолированное
индейцы
иска
исследование
кислая
кислот
кислота
кислоты
клиническая
ключ
количество
колтыпина
конференции
крови
купирование
курсов
лебедев
лет
лечение
международна
место
метгемоглобинемия
метгемоглобины
молодые
наблюдение
настороженность
научной
недостаточность
неспецифические
никотинамидадениндинуклеотид
новорожденных
нормы
нулевые
обоснование
обращение
обусловленные
общего
описание
осложнение
отношение
очага
памяти
повышенная
прием
причина
проявление
проявления
работа
развитие
различными
распространенный
результата
российская
свидетельства
своевременная
скрининг
след
слова
сложные
случаев
случайные
случая
содержание
состояние
среда
студентов
течения
травма
три
тяжелая
увеличение
уровень
участие
ученые
фактор
фермент
физиологическая
целью
цианоз
цитохром
чтения
эндемические
эскимосы
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 18.97.9.174)
Яндекс.Метрика