Дифференциальная диагностика IgG4-связанной болезни

Аннотация:

IgG4-связанная болезнь — хроническое аутоиммунное воспалительно-фиброзирующее заболевание, характеризующееся наличием лимфоплазмоцитарного инфильтрата, муарового фиброза, облитерирующего флебита, повышенного числа lgG4+ клеток в ткани и lgG4 в сыворотке крови. Болезнь чаще поражает поджелудочную железу, слюнные железы и лимфатические узлы. Этиология неизвестна, центральная роль в патогенезе принадлежит В-лимфоцитам, Т2-хелперам, интерлейкинам 1-В, 4, 5, 10, 13, фактору роста опухоли 1В. Неоднозначная клиническая картина и частое одновременное поражение нескольких органов затрудняют диагностику, поэтому ведущая роль в постановке диагноза принадлежит биопсии. Характерная микроскопическая картина, наличие определенных популяций лимфоцитов являются ключевыми критериями в установлении верного диагноза. IgG4-связанная болезнь (IgG4-CB) — хроническое воспалительно-фиброзирующее заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся наличием объемных поражений, которые могут клинически симулировать злокачественные опухоли, выраженного IgG4-положительного лимфоцитарного инфильтрата, вихреобразного фиброза и в большинстве случаев повышенного уровня IgG4 (более 135 мг/дл) в сыворотке крови. Эпидемиология данной болезни крайне скудная и требует дальнейшего изучения. Впервые этот диагноз был установлен в 2001 г. и фактически объединил несколько ранее считавшихся отдельными нозологиями заболеваний, таких как болезнь Микулича, тиреодит Риделя, опухоль Кюттнера, аутоиммунный панкреатит, в одну группу болезни. И.А. Казанцева и соавт. впервые в России описали данную патологию в 2011 г. В своих работах они раскрыли многочисленные варианты манифестации заболевания с наличием типичной морфологической картины. Была описана мимикрия этой патологии под злокачественные новообразования, что требует тщательной диагностики во избежание ненужных хирургических вмешательств. В частности, описаны такие варианты течения, как ретроперитонеальный фиброз и хориоретинит, а также редкий показательный случай сочетания этой патологии с раком желудка. Долгое время не существовало единого мнения по поводу клинических и гистологических признаков данной патологии, пока в 2011 г. в Бостоне не были утверждены международные критерии диагностики lgG4-CБ: наличие муарового паттерна фиброза («птичий глаз»); ярко выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат, состоящий из популяции IgG4-положительных клеток, причем соотношение IgG4+/IgG+ плазматических клеток составляет более 40%, однако численные значения данного критерия также зависят от конкретного пораженного органа; облитерирующий флебит. Встречаются также гистологические варианты IgG4-CБ с необлитерирующим флебитом и эозинофильным инфильтратом, однако это нечувствительные и неспецифические признаки этой патологии.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.60-65. Библ. 60 назв.
Просмотров: 20