Российской регистр пациентов с муковисцидозом: уроки и перспективы

Аннотация:

С 2011 г. ежегодно формируется регистр больных муковисцидозом (МВ) Российской Федерации. Анализ данных национального регистра, в котором аккумулированы большие объемы клинических и лабораторных показателей, является инструментом для понимания изменений демографических показателей, планирования мер по улучшению качества медицинской помощи и оценки их эффективности. Целью исследования явился анализ состояния здоровья российских пациентов с МВ и динамики основных клинико-лабораторных показателей за 2011—2021 гг. Материалы и методы. Проанализировано состояние здоровья российских пациентов с МВ на основании данных регистра больных МВ (2011—2021). Результаты. По данным анализа установлено увеличение общего числа пациентов с 1026 до 3969, а также числа больных, выявленных при помощи неонатального скрининга, до 53,5% (2021) vs 28,8% (2011). В 2011 г. генетическое исследование выполнено у 91,8% пациентов, а в 2021 г. — у 93,6%, при этом количество выявленных мутаций увеличилось с 80 до 90,5 % соответственно, а число пациентов с невыявленными мутациями снизилось с 9,5 до 3,2 % соответственно. Средний возраст установления диагноза МВ не претерпел изменений (3,3±5,5 года (2011) vs 3,1±6,2 года (2021)), несмотря на увеличение числа пациентов, диагноз у которых установлен при неонатальном скрининге. Разница среднего возраста (М±SD) пациентов составила 11,5+8,9 года (2011) vs 14+9,8 года (2021)), доля взрослых больных - 24,95% (2011) vs 27,4% (2021). В течение 11 лет также претерпела изменения терапия — с 70,9 до 36,4 снизилось число курсов внутривенной терапии, с 8,7 до 70,7% увеличилось число пациентов, применяющих гипертонический раствор натрия хлорида, до 45% — ингаляционную противосинегнойную терапию, уменьшилось число случаев использования глюкокортикостероидов. Таргетная терапия применяется с 2018 г., при этом число пациентов, получающих патогенетические препараты, возрастает. Заключение. Динамика показателей регистра является показателем здоровья и динамики состояния российских пациентов с МВ. По результатам анализа данных регистра улучшается организация медицинской помощи, прогноз и проведение санитарно-эпидемических мероприятий, планирование терапии, оказание помощи регионам в организации амбулаторного наблюдения и микробиологического контроля. Задачей анализа регистра является организация помощи взрослым пациентам.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2023
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.171-181. Библ. 18 назв.
Просмотров: 17