Функция ионных каналов эпителиальных клеток при муковисцидозе

Аннотация:

Муковисцидоз (МВ) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутациями в гене CFTR, который регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) через мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Нарушение функции белка CFTR приводит к снижению пассажа ионов хлора через мембраны клеток и нарушению пассажа ионов натрия, бикарбонат-ионов, воды. Целью исследования явилось комплексное изучение функционирования хлорного и альтернативных (натриевых и кальциевых) каналов эпителия у пациентов с МВ в возрастном аспекте с использованием функциональных тестов in vitro. Материалы и методы. Использованы данные историй болезни пациентов с МВ и метод определения разницы кишечных потенциалов. Результаты. Установлено, что с возрастом снижается функция кальциевого канала у людей без МВ и носителей «тяжелых» генотипов при МВ. Функция натриевого, хлорного, кальциевого каналов ниже во всех возрастных группах у пациентов с МВ по сравнению с таковой у лиц контрольной группы (р<0,05). При сравнении групп пациентов с «тяжелым» и «мягким» генотипами выявлены статистически значимые различия в ответ на применение форсколина (р<0,05), при «мягких» генотипах действует остаточная функция CFTR-канала, которая снижается с возрастом. Заключение. Впервые описаны особенности функционирования хлорного и альтернативных каналов в возрастном аспекте при МВ с учетом генотипа пациентов.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.182-188. Библ. 17 назв.
Просмотров: 16