Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) с поражением органов дыхания


Аннотация:

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) — редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризуемое различными сосудистыми дефектами, включая носовые кровотечения, расширение кровеносных сосудов (телеангиэктазии) и артериовенозные мальформации (АВМ) в легких и других внутренних органах. Легочные АВМ наблюдаются у 15—50% больных НГТ. Заболевание манифестирует в детском возрасте и нарастает при тяжелых клинических проявлениях в течение всей жизни больного. Эпонимичное название болезни Рандю—Ослера—Вебера происходит от фамилий врачей, впервые ее описавших в середине XIX века. Несмотря на определенные успехи в изучении этиологии и патогенеза этого заболевания, тактика лечения до сих пор остается недостаточно определенной. Целью обзора является систематизация сведений об этиологии, диагностике и лечении НГТ. В статье представлены современное состояние проблемы, основные диагностические исследования и принципы медикаментозного и хирургического лечения. Заключение. При полиорганном поражении при НГТ требуется междисциплинарный подход к ведению таких пациентов как в детском, так и взрослом возрасте. С открытием генетических основ этиологии заболевания перспективным направлением в лечении является применение патогенетической терапии с использованием гуманизированных моноклональных антител. Однако данный вид терапии требует дальнейших исследований.

Авторы:

Мизерницкий Ю.Л.
Шатоха П.А.
Соколова Л.В.

Издание: Пульмонология
Год издания: 2023
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.216-224. Библ. 63 назв.
Просмотров: 14

Рубрики
Ключевые слова
антитела
артериовенозная
артериовенозные
бевацизумаб
болезни
болезнь
больной
больные
ведение
века
взрослые
внутренняя
возраст
впервые
врачи
геморрагии
генетическ
дальний
данные
детская
дефект
диагностика
диагностическая
другого
дыхание
жизни
заболевания
изучение
использование
исследование
кислот
кислота
клиническая
ключ
кровеносного
кровотечения
легкая
легочная
лечение
мальформации
мании
медикаментозная
междисциплинарный
моноклональные
названия
направлениях
наследственная
наследственные
недостаточное
носовая
обзор
одного
определенного
орган
органов
основа
основной
открытого
патогенез
патогенетическая
пациент
перспективная
подход
полиорганная
поражение
поры
применение
принцип
проблема
проявление
пульмонология
различными
рандю-ослера-вебера
расширение
редкие
роста
середина
систематизация
слова
современное
состояние
сосуд
сосудистая
статьи
тактика
телеангиэктазия
терапия
течения
типу
транексамовая
трансформирующие
тяжелая
успехе
фактор
факторы
фамилия
характер
хирургическая
целью
этиология
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 3.142.130.242)
Яндекс.Метрика