ВЗК-ПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С Х-СЦЕПЛЕННОЙ АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЕЙ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Аннотация:

Х-сцепленная агаммаглобулинемия (X-linked agammaglobulinemia, XLA) — это первичный иммунодефицит, который относится к дефектам гуморального звена и характеризуется тяжелыми рецидивирующими инфекционными эпизодами, а также низкой концентрацией сывороточных иммуноглобулинов вплоть до их полного отсутствия. Ответственным за это заболевание является ген ВТК, мутации в котором приводят к нарушению созревания В-лимфоцитов и, соответственно, к дефекту антителообразования. Выживаемость пациентов при ранней диагностике и своевременной заместительной терапии внутривенным и подкожным иммуноглобулином достаточно высокая. Однако, кроме повторяющихся инфекционных эпизодов, пациенты данной группы имеют предрасположенность к таким иммунным осложнениям, как ВЗК-подобное поражение органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Дифференциация таких осложнений нередко представляет диагностические и терапевтические сложности. На данный момент эту группу пациентов активно изучают, идет поиск терапевтических опций. В статье представлены обзор литературы и клиническое наблюдение развития ВЗК-подобного поражения ЖКТ у пациента с XLA.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.147-152. Библ. 26 назв.
Просмотров: 15