КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ МИКРОСКОПИЧЕСКОГО ПОЛИАРТЕРИИТА, ОСЛОЖНЁННОГО АСЕПТИЧЕСКИМ ТРОМБЭНДОКАРДИТОМ С ПОРАЖЕНИЕМ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Аннотация:

Представлен клинический случай одного из АНЦА-позитивных системных васкулитов - микроскопического полиартериита (полиангиита), протекающего с ранним поражением легких (интерстициальный тип поражения, кровохарканье) и почек (прогрессирующее течение гломерулонефрита), клинико-лабораторными проявлениями антифосфолипидного синдрома, с редким осложнением в виде неинфекционного тромботического эндокардита аортального клапана, формирования сочетанного клапанного порока. Микроскопический полиартериит (МПА) - системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол), отсутствием или небольшим количеством иммунных депозитов, в клинической картине которого доминируют геморрагический альвеолит и некротизирующий гломерулонефрит. Заболеваемость МПА составляет от 6,8 до 15,0 на 1 000 000 населения, чаще болеют мужчины (1,3-1,8:1), средний возраст заболевших 40 лет. У детей заболеваемость составляет 2,4-2,75 на 1 000 000. Этиология неизвестна. Основой патогенеза считают образование аутоантител к различным цитоплазматическим компонентам нейтрофилов - АНЦА с одинаковой частотой специфичных в отношении сериновой протеиназы 3, имеющих цитоплазматическое свечение (ц-АНЦА), и миелопероксидазы с характерным перинуклеарным свечением (п-АНЦА). В активную фазу микроскопического полиартериита АНЦА обнаруживаются практически у всех больных. Морфологическая особенность МПА - преобладание поражения мелких по калибру сосудов, преимущественно микроциркуляторного русла. Некротизирующий васкулит наиболее выражен в лёгких, почках и коже. В воспалительном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы, не обнаруживаются иммунные комплексы или антитела к базальной мембране клубочков. В почках развивается фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, сочетающийся (в 80-90 % случаев) с экстракапиллярной пролиферацией эпителиальных клеток и формированием «полулуний». В лёгких первично поражаются капилляры альвеол, развивается некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами, приводящий клеточным геморрагиям.

Авторы:

Издание: Медицинский вестник Северного Кавказа
Год издания: 2023
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.81-85. Библ. 19 назв.
Просмотров: 13