Капошиформный лимфангиоматоз с феноменом Казабаха-Мерритт

Аннотация:

Капошиформный лимфангиоматоз (kaposiform lymphangiomatosis, KLA) - это агрессивная лимфатическая аномалия, сочетающаяся с поражением костей, серозитами различной локализации, развитием феномена Казабаха-Мерритт, а также высоким уровнем инфекционных осложнений. В настоящее время Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (International Society for the Study of Vascular Anomalies) KLA рассматривается как подтип генерализованной лимфатической аномалии. В качестве специфической терапии чаще всего применяется mTOR-ингибитор рапамицин в комбинации с симптоматическим лечением. Однако единых стандартов ведения пациентов нет. Даже при современной диагностике и комплексной терапии 5-летняя выживаемость составляет 51%, а средняя продолжительность жизни - 2,75 года. В данной статье представлен классический случай KLA, протекавший в сочетании с феноменом Казабаха-Мерритт, с успешным применением в качестве специфической терапии рапамицина и липосомальной формы доксорубицина. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.142-151. Библ. 21 назв.
Просмотров: 22