ПЕРВЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ВЕДЕНИЯ ЭЛЕКТРОННОГО РЕГИСТРА У ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ

Аннотация:

Актуальность. Проблема ведения детей с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) остается актуальной в связи с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС). Регистры пациентов с ГКМП способствуют лучшему пониманию течения заболевания и его исходов. Цель исследования: изучение структуры КМП с гипертрофическим фенотипом, а также выявление клинических, молекулярно-генетических особенностей течения ГКМП и исхода у детей на основании анамнестических, клинико-инструментальных данных электронной базы. Материалы и методы. В настоящее время в базу данных включена полная информация о 80 детях от 0 до 18 лет включительно с гипертрофическим фенотипом КМП. Исследование выполнено на базе отделения детской кардиологии и медицинской реабилитации ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России. База данных содержит анамнез заболевания и семейный анамнез, результаты клинического и лабораторно-инструментального обследования, результаты молекулярно-генетического исследования. Регистр динамически обновляется. Результаты. Средний возраст дебюта ГКМП составил 1,75 [0,02; 10,00] лет. Мальчиков было больше, чем девочек — 54 (67,5 %). Основными жалобами были снижение толерантности к физическим нагрузкам у 35 (43,8 %) детей и одышка у 30 (37,5 %) детей. У всех пациентов наблюдались признаки сердечной недостаточности (СН): 53 (66,3 %) имели признаки 2 функционального класса СН, 26 (32,5 %) — I функционального класса и 1 (1,2 %) — 3 функционального класса. Желудочковые нарушения ритма регистрировались у 23 (29 %) детей, неустойчивая желудочковая тахикардия у 2 (2,5 %) детей. Фиброз миокарда левого желудочка по результатам МРТ сердца обнаружен у 60,7 %. Летальный исход был зарегистрирован в 5 % (п = 4) случаев, в среднем на 241 ± 117 сутки жизни. У всех умерших обнаружены фенокопии ГКМП. Заключение. Ведение электронной базы данных пациентов с ГКМП позволит лучше понять влияние факторов, в том числе генетических, на течение, исходы и прогноз заболевания в педиатрической популяции.

Авторы:

Издание: Российский журнал персонализированной медицины
Год издания: 2023
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.68-76. Библ. 26 назв.
Просмотров: 14