ТОТАЛЬНОЕ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЕ КОЛЕННОГО СУСТАВА У ЖЕНЩИНЫ С ТЯЖЕЛОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ А

Аннотация:

Гемофилия — сцепленное с Х-хромосомой наследственное нарушение свертываемости крови, вызванное недостаточностью фактора свертывания крови (F) VIII или FIX. Гемофилией болеют преимущественно мужчины. Крайне редко заболевание может наблюдаться у женщин, что наиболее часто ассоциировано с асимметричной инактивацией Х-хромосомы. Степень тяжести и клинические проявления гемофилии у женщин не отличаются от таковых у мужчин. Цель — представить клиническое наблюдение оперативного лечения гемофилической артропатии у женщины с тяжелой формой гемофилии А. Основные сведения. Больная Т., 39 лет, поступила с предварительным диагнозом: наследственный дефицит FVIII. Отмечалось удлинение активированного частичного тромбопластинового времени до 68,8 сек, высокая активность фактора фон Виллебранда (222%) и концентрации антигена фактора Виллебранда (178,1 мг/л), снижение плазменной активности FVIII до 1,6%. По данным молекулярно-генетического анализа в гене F8 была выявлена инверсия интрона 22, ассоциирующаяся с тяжелой формой гемофилии А. В течение жизни у нее наблюдались гемартрозы коленных, голеностопных и локтевых суставов, что привело к развитию тяжелой артропатии различной степени выраженности. Больной были выполнены эндопротезирование левого коленного сустава и артролиз левого голеностопного сустава. Послеоперационный период протекал без осложнений. Заместительная гемостатическая терапия проводилась рекомбинантным препаратом FVIII.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2023
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.80-87. Библ. 18 назв.
Просмотров: 15