Атрезия или выраженный стеноз наружных слуховых проходов при нормальных ушных раковинах у детей

Аннотация:

Врожденные аномалии развития наружного слухового прохода (НСП) — стеноз (сужение просвета) или атрезия (отсутствие просвета), как правило, коррелируют со степенью недоразвития ушной раковины, что отражено в многочисленных классификациях, из которых наиболее распространена классификация Н. Маrх (1926). Однако в ряде случаев у пациента может быть врожденный выраженный стеноз или атрезия НСП с сопутствующей патологией среднего уха при нормальных или слегка гипоплазированных ушных раковинах. Несвоевременная диагностика такой аномалии при двустороннем поражении ведет к серьезной задержке речевого развития ребенка. Описание двусторонней атрезии НСП при нормальных ушных раковинах мы нашли в книге проф. Л.Т. Левина «Хирургические болезни уха», изданной в 1928 г.: «Нормальную ушную раковину при врожденной атрезии НСП надо считать большой редкостью, так как во всей литературе я мог насчитать только весьма немного таких случаев (Oberteufler, Blau, Jacobson, Wolf, Hershel, Federschmidt). К ним я могу добавить здесь еще один наблюдавшийся мною и изображенный на рисунке 40 случай, касающийся девочки 4 с половиной лет с двусторонней врожденной атрезией при совершенно нормальных ушных раковинах. Нередко этому уродству сопутствуют другие аномалии развития лица, особенно верхней челюсти, как заячья губа, волчья пасть, а также атрофия половины лица. Врожденная атрезия НСП может быть костная и фиброзная. Зачастую начало прохода намечено в виде более или менее плоского вдавления или небольшой щели. В других случаях еще частично сохранен хрящевой отдел канала, оканчивающийся слепо, а на месте костного имеется перепончатое или костное заращение». Позже К.М. Grundfast и F. Camilon описали наблюдение 10 детей с двусторонним стенозом и частичной атрезией НСП без ассоциированных аномалий и отметили трудности в постановке диагноза. М. Тос разделяет врожденную атрезию НСП на частичную и тотальную. При умеренной врожденной атрезии НСП (тип I по F. Altmann, 1995) костная часть последнего узкая, слепо заканчивается фистулой у центра барабанной перепонки. При II типе атрезии средней тяжести стенка НСП заканчивается в виде слепого мешка в медиальной части костного отдела. С развитием цитогенетики было установлено, что двусторонняя атрезия НСП при нормальных ушных раковинах является характерным признаком синдрома делеции длинного плеча 18-й хромосомы (18q-), который был описан) J.De Grouchy в 1964 г. Также для этого синдрома характерны умственная отсталость различной степени тяжести, лицевые дисморфии, низкий рост; могут быть расщелины нёба. Наличие и выраженность фенотипических признаков зависит от размера делеции. В статье представлен опыт наблюдения за 27 детьми, имеющими двусторонний стеноз или атрезию наружных слуховых проходов (НСП) при нормальных или слегка гипоплазированных ушных раковинах. Три ребенка имели двусторонний стеноз наружных слуховых проходов, обусловленный неправильным или преждевременным сращением костей черепа. Остальные 24 ребенка имели атрезию НСП в костном отделе или на всем протяжении. У 9 из них был установлен синдром делеции длинного плеча 18-й хромосомы, 1 имел мозаичную форму синдрома Эдвардса. Средний возраст на момент установки диагноза составил 4 года 3 мес. Атрезия НСП при нормальных ушных раковинах часто обусловлена аномалиями 18-й пары хромосом, а выраженный стеноз НСП может наблюдаться у детей с краниостенозами и другими аномалиями костей черепа.

Авторы:

Издание: Вестник оториноларингологии
Год издания: 2023
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.22-25. Библ. 9 назв.
Просмотров: 31