Концепция диагностики и лечения наследственного ангиоотека (по материалам международных и национальных рекомендаций)

Аннотация:

В статье дан анализ рекомендаций по диагностике и лечению наследственного ангиоотека, выпущеннь ных Штатах Америки, Канаде, Евросоюзе и России. На основе этих рекомендаций выработана тактика ведения следственным ангиоотеком. Наследственный ангиоотек (НАО) описан более 100 лет назад W. Osler, тем не менее отмечается гиподиагностика данной патологии, что связано с низкой осведомленностью врачей различных специальностей о данном заболевании, особенностями лабораторной диагностики. По данным литературы, задержка в постановке диагноза НАО составляет в среднем 8,5 года от дебюта заболевания в связи с отсутствием специфических симптомов. Во всем мире данная патология активно изучается, что привело к новому пониманию патогенетических особенностей НАО, изменению классификации болезни, выделению в отдельную группу больных без дефицита С1-ингибитора и в связи с этим - к изменению подходов к критериям лабораторной диагностики и лечению данной категории пациентов. С появлением новых лекарственных препаратов меняются подходы к долгосрочной профилактике у больных НАО. Наследственный ангиоотек относится к редким (орфанным) аутосомно-доминантным заболеваниям и является первичным иммунодефицитом без инфекционных проявлений. Однако, обращая внимание на семейный анамнез, необходимо учитывать, что в 20-25% случаев возможна вновь возникшая мутация в гене, что не исключает данный диагноз.

Авторы:

Издание: Здравоохранение Дальнего Востока
Год издания: 2023
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.27-34. Библ. 8 назв.
Просмотров: 15