Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: этиопатогенез, классификация и клинические фенотипы

Аннотация:

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) — редкое системное заболевание, которое относится как к гиперэозинофильным состояниям, так и к васкулитам, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА), и характеризуемое гранулематозным воспалением. Патогенез ЭГПА остается неясным. Вероятно, это заболевание является Th2-oпoсредованным, а эозинофилия крови и тканей — его главный диагностический критерий. Отличительные признаки и основные эффекторы повреждения органов в случае ЭГПА — это некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, ассоциированный с бронхиальной астмой, и эозинофильная пролиферация. Повреждение эндотелия и воспаление сосудов при ЭГПА вызвано АНЦА путем активации циркулирующих нейтрофилов. В соответствии с обнаружением АНЦА описаны 2 клинических фенотипа заболевания: АНЦА-негативный с проявлениями гиперэозинофилии (например, легочные инфильтраты и кардиомиопатия) и АНЦА-позитивный с клинической картиной васкулита (например, гломерулонефрит, пурпура и множественный мононеврит), подтвержденные по результатам гистологических и геномных исследований. Однако в клинической практике эти два сосуществующих механизма разделить невозможно. Целью работы явилось информирование специалистов о современных представлениях об эозинофильных и АНЦА-опосредованных аспектах патогенеза, классификации и клинических фенотипов ЭГПА и перспективах будущих исследований. Заключение. Основу развития ЭГПА составляет эозинофильная дисфункция, при которой у пациентов с генетически детерминированной предрасположенностью к распознаванию антигена АНЦА и выявленных аллелях HLA-DQ (Human Leukocyte Antigen DQ) вырабатываются аутоантитела к миелопероксидазе, а позднее развивается аберрантный аутоиммунный процесс. Таким образом, для выявления патогенетических механизмов и молекулярной характеристики клинических фенотипов ЭГПА необходимы дальнейшие комплексные постгеномные исследования. При выявлении молекулярных эндотипов и идентификации новых биомаркеров активности и терапевтических мишеней могут улучшиться диагностика ЭГПА и результаты лечения.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2023
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.393-400. Библ. 35 назв.
Просмотров: 15