Лимфангиолейомиоматоз: путь к диагнозу редкого кистозного заболевания легких на примере клинического наблюдения

Аннотация:

Спорадический лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — это орфанное заболевание, поражающее преимущественно женщин детородного возраста. Повышение осведомленности врачей об этой болезни может способствовать своевременной его диагностике и проведению лечебных мероприятий. Целью данной работы явилось представление клинического наблюдения молодой женщины, страдающей редким кистозным заболеванием легких. При первичном обращении в клинику у пациентки были выявлены выраженные клинико-рентгенологические и функциональные изменения бронхолегочной системы и заподозрена редкая патология. Вопрос установления окончательного диагноза в самые сжатые сроки был принципиален, т.к. при уточнении диагноза ЛАМ подразумевалась инициация патогенетической терапии ингибитором mTOR. До 2010 г. определенный диагноз ЛАМ устанавливался только посредством хирургической биопсии легочной ткани. Однако в настоящее время на практике наблюдается сдвиг диагностической концепции в сторону менее инвазивных методов, при использовании которых у большинства пациентов исключается необходимость хирургического вмешательства. Заключение. Продемонстрирован алгоритм установления определенного диагноза (спорадического ЛАМ) без морфологического исследования легкого.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.427-433. Библ. 20 назв.
Просмотров: 11