Комплементблокирующая терапия у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом и вторичной тромботической микроангиопатией

Аннотация:

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редкое заболевание, в основе которого лежит тромботическая микроангиопатия (ТМА), обусловленная неконтролируемой активацией комплемента и характеризующаяся развитием тромбоцитопении, микроангиопатической гемолитической анемии и острого повреждения почек ишемической природы, а также поражения других органов. Единственным средством патогенетической терапии аГУС, в том числе развивающегося во время беременности или после родов, сегодня является экулизумаб (моноклональное антитело, взаимодействующее с С5 компонентом комплемента), который у большинства пациентов вызывает восстановление не только гематологических показателей, но и функции почек. Наряду с классическим генетически обусловленным аГУС выделяют вторичный ГУС, причинами которого могут быть лекарства, аутоиммунные заболевания, в частности антифосфолипидный синдром, злокачественные опухоли, инфекции, трансплантация органов. Описания случаев и ретроспективные исследования свидетельствуют о том, что введение экулизумаба позволяет купировать проявления вторичной ТМА у части пациентов, хотя эффективность препарата, а также сроки и схемы его применения в таких случаях нуждаются в дополнительном изучении.

Авторы:

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2023
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.7-14. Библ. 55 назв.
Просмотров: 11