КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И РЕЗУЛЬТАТЫ ТЕРАПИИ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ И РАННЕГО ВОЗРАСТА C ОСТРЫМ МИЕЛОИДНЫМ ЛЕЙКОЗОМ

Аннотация:

Дети первого года жизни представляют собой уникальную группу пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). Материалы и методы исследования: проанализированы характеристики 492 пациентов с вновь диагностированным ОМЛ в возрасте от 10 дней до 18 лет, получавших интенсивную химиотерапию по протоколам ОМЛ-ММ-2006 и OMЛ-MRD-2018 с апреля 2007 г. по апрель 2021 г. Анализ проведен раздельно для младенцев (<1 года; 58 пациентов, 12%), детей раннего возраста (от 1 до 3 лет; 99 пациентов, 20%) и детей 3—18 лет (335 пациентов, 68%). Результаты: младенческая группа характеризовалась большей частотой гипер-лейкоцито.за, экстрамедуллярного поражения, преобладанием монобластного/моноцитарного (63%) и мегакариобластного (24%) субвариантов и хромосомными аберрациями с вовлечением локуса llq23 (гена КMT2A) (53%). «CBF-лейкозы» практически не встречались у младенцев и частота их увеличивалась с возрастом. Активирующие мутации в гене FLT3 были крайне редки (2% vs 13,5% у пациентов >3 лет). Пациенты группы 1—3 лет по морфологическим и цитогенетическим характеристикам приближались к группе детей первого года жизни, но имели меньшую опухолевую массу и более высокие показатели выживаемости. Пятилетняя общая выживаемость младенцев оказалась статистически значимо ниже, чем у старших пациентов, — 52% против 67% (p<0,001), в первую очередь за счет высокой смертности до ремиссии вследствие осложнений, связанных с гиперлейкоцитозом. Заключение: учитывая уязвимость этой категории пациентов, обоснован их скорейший перевод в крупные медицинские учреждения с большим опытом и проведение этапа индукции ремиссии (в особенности циторедукции) в отделении реанимации.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2023
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.8-15. Библ. 16 назв.
Просмотров: 14