Болезнь и синдром моямоя

Аннотация:

Болезнь моямоя (БММ) — редкое заболевание, характеризующееся прогрессирующим стенозом терминального отдела внутренних сонных артерий (ВСА) и проксимального отдела их ветвей, что сопровождается образованием сети коллатералей, которые при ангиографии выглядят как клубы дыма (японская терминология — моямоя). Если заболевание развивается на фоне других болезней, обычно связанных с острым или хроническим воспалением, в том числе аутоиммунным, оно обозначается как синдром моямоя (СММ). БММ и СММ — одна из причин ишемических нарушений мозгового кровообращения и хронической цереброваскулярной патологии в молодом и среднем возрасте, реже они приводят к кровоизлияниям. В обзоре представлены данные по эпидемиологии, морфологии, патогенезу (роль генетической предрасположенности, воспаления, проангиогенных факторов и иммунных нарушений), клиническим проявлениям, инструментальной диагностике и подходам к лечению. Болезнь моямоя (БММ) характеризуется хроническим прогрессирующим стенозом терминального отдела обеих внутренних сонных артерий (ВСА), сопровождающимся образованием аномальной сосудистой сети, обеспечивающей коллатеральное кровообращение. Первые сообщения о единичных случаях этого заболевания были сделаны японскими исследователями К. Takeuchi, К. Shimizu (1957) и К. Takeuchi (1961). В 1969 г. J. Suzuki, A. Takaku опубликовали результаты клинико-ангиографического исследования 20 больных, включая 1 случай с патоморфологической верификацией. Авторы впервые предположили нозологическую самостоятельность заболевания и предложили его название — БММ, в переводе с японского обозначающее «клубы дыма» — именно они напоминают характерный признак этого заболевания, выявляемый при церебральной ангиографии и представляющий собой коллатеральную сеть сосудов. Предполагается, что ее развитие является компенсаторным, связанным с секрецией проангиогенных факторов в ответ на хроническую ишемию головного мозга или с результатом аномального неоангиогенеза. Различают определенную и вероятную БММ. Определенная БММ у взрослых диагностируется при двустороннем типичном поражении артерий неизвестной этиологии, у детей — как при одно -, так и при двустороннем. Вероятная БММ у взрослых диагностируется при наличии одностороннего поражения. У 36% пациентов односторонняя (вероятная) БММ в течение 5 лет прогрессирует до двусторонней. Это предполагает сходство патогенеза болезни с одно- и двусторонним поражением, что подтверждается генетическим исследованием.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2023
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2023.-N 6.-С.7-15. Библ. 85 назв.
Просмотров: 16