КОСТНАЯ И ВНЕСКЕЛЕТНАЯ САРКОМА ЮИНГА: СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСОБЕННОСТЕЙ ТЕЧЕНИЯ И ИСХОДОВ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ОПЫТ НИИ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ И ГЕМАТОЛОГИИ им. ?.A. ДУРНОВА)

Аннотация:

Саркома Юинга (СЮ) — высокозлокачественная опухоль детей и подростков, с одинаковой частотой поражающая кости и мягкие ткани. Происхождение СЮ — предмет многочисленных дискуссий. Дифференциальная диагностика сложна и требует полного спектра иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. Прогностическое значение внескелетной и костной СЮ в условиях современных протоколов химиотерапии неизвестно и требует дополнительного анализа. Цель исследования: сравнительный анализ клинических характеристик, подходов в терапии и исходов заболевания у пациентов с внескелетной и костной локализацией СЮ. Материалы и методы исследования: проведено одноцентровое ретроспективное когортное исследование, в которое вошли 330 пациентов с подтвержденным диагнозом СЮ, получивших лечение с 2008 по 2022 гг. B исследование включены 237 (71,8%) мальчиков и 93 (28,2%) девочки. Возраст пациентов варьировал от 0 до 18 лет (медиана 11 [7; 14] лет). У 280 (84,85%) пациентов — первичная костная локализация (группа костной СЮ — КСЮ), у 50 (15,15%) — мягкотканная локализация (группа внескелетной СЮ —ВССЮ). Выполнен сравнительный анализ показателей выживаемости при первичной локализации опухоли в области костей и мягких тканей. Медиана времени наблюдения для всех пациентов — 35,5 мес. [18,2; 68,5], при КСЮ — 37,0 мес. [ 18,0; 71,0], при ВССЮ — 29,5 мес. [16,8; 65,5]. Bce пациенты получали лечение по протоколам, принятым в НИИ ДОиГ им. Л.А. Дурнова: ММСЮ-99, СЮ-2017. Показатели общей выживаемости (OB) рассчитывали с использованием методики Каплана—Мейера. Результаты: выделенные группы статистически значимо различались по полу (мальчиков в группе КСЮ — 74%, в группе ВССЮ — 60%, p=0,035) и возрасту (в группе КСЮ — 10,5 года [8; 15], в группе ВССЮ — 8,5 года [4; 12], p=0,001). КСЮ статистически значимо чаще диагностировали в более старших возрастных группах, нежели ВССЮ (p=0,004). По сравнению с КСЮ при ВССЮ опухоль статистически значимо чаще располагалась в области аксиального скелета и висцеральных органов (24,0% против 56%, p<0,001). Диссеминированная форма заболевания при КСЮ -110 (39,3%) пациентов, при ВССЮ — 15 (30,0%). Нами не получено статистически значимых различий в показателях 5-летней OB при локализованных формах КСЮ и ВССЮ (79% и 78,5% соответственно), медиана OB в данных группах не была достигнута. OB пациентов с диссеминированными стадиями КСЮ и ВССЮ была статистически значимо ниже, чем в группе локализованных форм. При этом 5-летняя OB составила 41,2% и 40,6%, медиана OB — 46,9 и 28,4 мес. (p=0,001 соответственно). Различия 5-летней выживаемости без прогрессирования (ВБП) для локализованных форм составили КСЮ — 71,6% vs ВССЮ — 75,6% (p=0,001), для диссеминированных — 32,4% vs 44,9% (p=0,036) соответственно. При диссеминированной стадии КСЮ в 50% случаев выявлено прогрессирование/рецидив через 21,1 мес., при ВССЮ — через 20,3 мес. Заключение: мы выделили следующие неблагоприятные факторы прогноза: для КСЮ — более старший возраст, стадия заболевания, объем первичной опухоли более 200 см3 и длина более 8 см, лучевая терапия в программе лечения или комбинированного лечения; для ВССЮ неблагоприятными для ВБП факторами стали стадия заболевания, объем первичной опухоли, а также диссеминация процесса. B связи с этим с целью дальнейшего определения стратификации группы риска и прогноза необходим дополнительный анализ ключевых геномных характеристик.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2023
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.41-50. Библ. 12 назв.
Просмотров: 16